Dados do Trabalho

Título

TITULO: MIOPATIAS INTERSTICIAIS E O DIAGNOSTICO PROVAVEL DE PACIENTE COM DERMATOMIOSITE IDIOPATICA - RELATO DE CASO

Introdução

Miopatiais inflamatórias idiopáticas são um grupo de doenças caracterizado por fraqueza proximal e simétrica, elevação de enzimas da musculatura estriada esquelética e alterações inflamatórias histológicas. Atualmente subdividido em polimiosite (PM) , dermatomiosite (DM), dermatomiosite juvenil, miopatia associada a neoplasia, miopatia associada a doença autoimune e miopatia por corpúsculo de inclusão. Raras, com incidência de 10 casos por milhão de indivíduos, sendo as mulheres 2x mais acometidas que os homens. Possuem elevado grau de morbimortalidade e podem evoluir com acometimento do interstício pulmonar, miocárdio e associação a neoplasia.

Objetivos

Abordar características das miopatias intersticiais e seus diferenciais por se tratar de um grupo de doenças raras e de difícil diagnóstico.

Descrição do caso

Paciente sexo feminino, 53 anos, preta, faxineira, hipertensa, diabetes tipo 2 e tratada para neurossífilis há 7 meses com ceftriaxona (alergia a penicilina). Procurou serviço de saúde por perda ponderal e astenia há 3 meses. Piora com mialgia e fraqueza proximal em membros superiores (MMSS) e inferiores (MMII) há 15 dias. Associado a exantema pruriginoso e descamativo em abdome, MMSS, tórax anterior e face. Durante internação discutidos os diferencias: trauma muscular, distúrbios de tireoide, miotoxicidade por drogas, infecção viral, síndrome paraneoplásica e distúrbios metabólicos e neuromusculares. Exames laboratoriais: FTABS positivo; VDRL 1:8; CPK 7386; AST 297; ALT 161; fator reumatoide (FR)<15; Anti-HIV negativo; fator antinúcleo (FAN) positivo 1/640 padrão pontilhado; anti-Jo-1 negativo. Apesar de autoanticorpo específico negativo a paciente possuía lesões cutâneas características: pápulas de Gottron, eritema macular fotossensível em região malar, sinal do xale, sinal do V do decote, “mãos de mecânico” e fenômeno de Raynaud. Estas últimas também estão presentes na doença mista do tecido conjuntivo e por isso foi solicitado- marcador anti-RNP negativo. Devido dificuldade na obtenção de eletroneuromiografia e biópsia muscular foi considerado possível o diagnóstico de dermatomiosite pelos critérios de Bohan e Peter. Avaliado por equipe de reumatologia que optou por iniciar tratamento imunossupressor com prednisona 1mg/kg/dia. Evoluiu com queda de CKP, melhora do quadro álgico e alta hospitalar.

Conclusões

apesar pouco comuns, é importante diagnosticar as miopatias intersticiais e diferenciá-las de outras causas de mialgia

Palavras Chave

Miopatias inflamatórias - Dermatopolimiosite - Mialgia