Dados do Trabalho

Título

HEMATURIA MACROSCOPICA COMO APRESENTAÇAO INICIAL DE POLICITEMIA VERA

Introdução

A policitemia vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela expansão de células mieloides terminais no sangue periférico. As manifestações clínicas da doença variam de condições assintomáticas como hemoglobina e hematócrito elevados a lesões microvasculares que podem gerar sintomas como dor de cabeça, vertigem, distúrbios visuais ou complicações clássicas da doença, sendo estas trombose ou hemorragia. A trombose na PV ocorre antes ou durante o diagnóstico da doença e em locais incomuns, como veias esplâncnicas e cerebrais.

Objetivos

Relatar caso de PV com clínica atípica e em faixa etária incomum, evidenciando a adequada investigação etiológica de trombose em locais incomuns.

Descrição do caso

Homem de 28 anos, negro, sem comorbidades, internou-se com queixa de lombalgia, hematúria macroscópica e disúria de início há uma semana. Na admissão, o paciente negava episódios de trombose prévia. No exame físico, não apresentava alterações. Exames laboratoriais mostraram hematúria sem dismorfismo eritrocitário e hemoglobina, hematócrito, leucócitos e desidrogenase lática aumentados. A tomografia de abdome sem
contraste evidenciou rim direito de dimensões aumentadas e presença de conteúdo heterogêneo na pelve renal à direita. Durante a internação o paciente evoluiu com edema e sinais de congestão venosa nos membros superiores. Realizou tomografia de tórax com contraste que evidenciou sinais sugestivos de trombo na veia cava superior, além de ectasia venosa na região do ombro esquerdo e derrame pleural bilateral.
Após constatação de trombose extensa, iniciou-se anticoagulação com enoxaparina e varfarina. Foram investigadas coagulopatias e foi realizada biópsia de medula óssea que evidenciou hipercelularidade nas séries eritrocitárias, granulocíticas e megacariocíticas. Foi sugerida a hipótese diagnóstica de policitemia vera, sendo então solicitada a detecção da mutação JAK2 V167F, com resultado positivo. O paciente iniciou terapia no serviço de hematologia com flebotomia, aspirina 100 mg/dia e hidroxiureia 500 mg/dia. O paciente recebeu alta para acompanhamento ambulatorial especializado.

Conclusões

No caso descrito, o diagnóstico da doença é observado em um indivíduo jovem, sendo um caso raro na literatura médica. A literatura carece de estudos de como essa população se comporta quando acometida pela doença do ponto de vista clínico e prognóstico.

Palavras Chave

Policitemia vera, trombose, hematúria.