Dados do Trabalho

Título

DIAGNOSTICO DE DEFICIENCIA DE PROTEINA S EM PACIENTE COM ALTERAÇAO NEUROLOGICA SECUNDARIA A TROMBOSE VENOSA ENCEFALICA: RELATO DE CASO

Introdução

Trombose venosa encefálica (TVE) é uma causa incomum de trombose, tendo incidência anual entre 0,22 a 1,57 por 100.000 pessoas, das quais uma parcela importante possui condições que aumentam o risco de ocorrência, como a presença de trombofilias.
Dentre tais trombofilias, a deficiência de proteína S (glicoproteína anticoagulante dependente de vitamina K) é rara, porém altamente trombogênica, estando fortemente associada a casos de TVE, apresentando um risco 10 vezes maior para seu desenvolvimento em comparação a população geral.

Objetivos

Apresentar à comunidade científica relato de caso de TVE associado à deficiência de proteína S em paciente jovem, como forma de discutir a importância do diagnóstico diferencial de quadros neurológicos nesta população.

Descrição do caso

S.M., 21 anos, feminino, chega ao serviço de urgência com queixa de tontura e hemiplegia à direita; associando o quadro à cefaleia intensa holocraniana e fotofobia que apresenta há quatro dias. Realizada tomografia de crânio que evidenciou ingurgitamento difuso do seio sagital.
Angiorressonância magnética complementar visualizou TVE comprometendo seio sagital superior, transverso, sigmóide e bipolar à direita; assim como de veias corticais parietais, associando-se hemorragia subaracnóide e infarto venoso parietal bilateral com transformação hemorrágica à esquerda (Figura 1).
Iniciado anticoagulação com varfarina, tendo a paciente apresentado piora do quadro e convulsão. Na investigação, identificou-se proteína C funcional de 50 mg/dL e proteína S funcional de 31 mg/dL.
Considerado diagnóstico de trombofilia por deficiência de proteína S, optou-se pela troca do anticoagulante para dabigatran, apoiado pelo estudo RE-SPECT CVT 2019; além de se ter iniciado fenitoína e clobazam para controle da convulsão.
S.M. evolui com melhora progressiva, reversão dos sintomas focais e sem novas convulsões. Recebe alta após 17 dias de internação para seguimento com hematologista e oftalmologista, devido a papiledema secundário à TVE.

Conclusões

A apresentação de quadros neurovasculares em pacientes jovens e sem comorbidades, deve ser vista com estranheza na prática clínica, cabendo ao profissional pensar em diagnósticos diferenciais que os expliquem, logo no atendimento; possibilitando assim a oferta de tratamento adequado e baseado em evidências, menor deterioração e principalmente o cuidado especializado longitudinal após alta; que promove a qualidade de vida e previne novas complicações.

Palavras Chave

Trombose venosa encefálica; TVE; proteína s; trombofilia; alteração neurológica.