Dados do Trabalho

Título

Tumor de Askin com apresentação diagnóstica envolvendo o mediastino e câmaras cardíacas

Introdução

O tumor de Askin, descrito pela primeira vez em 1979, é uma neoplasia maligna rara de localização torácica, com diferenciação neural, pertencente à família dos tumores de Ewing. Prevalência de 0,2 casos por milhão/habitantes, com predomínio do gênero masculino, com menos de 20 anos de idade (80%).
Os principais sintomas e achados são respiratórios; dor e/ou massa torácica e perda ponderal.
A sobrevida mediana é de 8 meses e global de 60% em 5 anos. Histologicamente o tumor se caracteriza por células pequenas, redondas e azuis, com presença de marcadores imunohistoquímicos positivos para CD 99, FLI 1, NSE e vimentina.
Não existe tratamento padrão devido a raridade da doença, todavia, é feito a combinação de ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia.

Objetivos

O presente estudo tem como objetivo descrever o caso de um jovem, que procurou diversos serviços por sinais e sintomas inespecíficos, até ser diagnosticado com uma patologia rara de difícil diagnóstico precoce.

Descrição do caso

Gênero masculino, 16 anos, com história de dor torácica inespecífica há 4 meses. Piora do quadro álgico há 1 semana, associado à sudorese noturna e perda ponderal. No exame físico de entrada estava taquicárdico (130 bpm), com sopro holossistólico 2+/6+ em todos os focos, B2 desdobrada. Sem outros achados.
Angiotomografia de tórax demonstrou formação expansiva infiltrativa em mediastino anterior (9,5 cm x 9,7cm), deslocando as estruturas e invasão da artéria pulmonar direita.
Ecocardiografia transtorácico caracterizou a lesão envolvendo raiz da aorta e o tronco da artéria pulmonar e o seu ramos, invasão da valva pulmonar e massa (4,1 cm x 2,0 cm) em átrio direito.
Ressonância de coração evidenciou pericárdio com derrame e infiltrado , dilatação e sinais de sobrecarga das câmaras direitas, com disfunção moderada ventricular.
Tomografia de crânio com lesão infiltrativa em subcutâneo da região parietal esquerda.
PET-SCAN confirmou os achados de imagens anteriores.
Realizado biópsia em massa mediastinal anterior guiada por tomografia, cujo laudo anatomopatológico descreveu neoplasia maligna com expressão imuno-histoquímica para CD 99, Fli-1 citoceratina AE1/AE3, sinaptofisina, permitindo o diagnóstico de Tumor de Askin.

Conclusões

O Tumor de Askin é uma neoplasia extremamente agressiva, com possibilidade de múltiplos diagnósticos diferenciais. Apresenta sobrevida de 84% em 10 anos em pacientes sem metástase, e 33% naqueles que apresentam metástase. Sendo de extrema importância diagnóstico e tratamento precoce.

Palavras Chave

Tumor de Askin, neoplasia, massa mediastinal , dor torácica, câmaras cardíacas, infiltração pericárdico