Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE MARINE-LENHART ASSOCIADA A DERMOPATIA E ACROPATIA TIREOIDIANAS: RELATO DE CASO.

Introdução

A Síndrome de Marine Lenhart (SML) é uma rara causa de hipertireoidismo, caracterizada pela coexistência da Doença de Graves (DG) e um ou mais nódulos tireoidianos hiperfuncionantes. A DG é uma doença autoimune na qual autoanticorpos (TRAb) estimulam a produção e liberação excessiva de hormônios tireoidianos. O paciente pode cursar com manifestações extra-tireoidianas, como orbitopatia, dermopatia e acropatia.

Objetivos

Relatar de forma clara e objetiva os aspectos e a raridade do caso observado.

Descrição do caso

Mulher de 67 anos procura atendimento por queixa de fraqueza e edema de membros inferiores (MMII). Ao exame, ausência de orbitopatia, com Clinical Activity Score de 0, tireoide aumentada cerca de 3 vezes e MMII com edema 3+/4+, associado a lesões eritematosas de bordas indefinidas, compatíveis com dermatopatia tireoidiana. Apresentava hormônio tireoestimulante (TSH) < 0,005 UI/ml (VR: 0,27 a 4,2 UI/ml), tiroxina livre (T4L): 7,55 ng/dl (VR: 0,93 a 1,7 ng/dl) e TRAb: 40 UI/L (VR: < 1,75 UI/L). Ultrassom de tireoide mostrou glândula com volume aumentado, de 52,6 cm³ (VR: 10 a 15 cm³), e nódulos TIRADS 3. A cintilografia mostrou bócio difuso e glândula hipercaptante de 18,1% (VR: 0,4 a 1,6%), compatível com DG. Foi prescrito metimazol, na dose de 20 mg/dia, e clobetasol tópico + cold cream com oclusão nas lesões de pele. Após cerca de 2 anos, com adesão adequada ao tratamento, evoluiu com descompensação do hipertireoidismo. Foi observado bócio volumoso, de 182,8 cm³, com sinais de Pemberton e Marañon positivos e piora da dermopatia em MMII, descrita como com aspecto de casca de laranja, associada a edema 4+/4+, principalmente em terço médio pré-tibial direito. A hipótese de SML foi confirmada pelos exames realizados. A cintilografia de tireoide evidenciou uma glândula ainda globalmente hipercaptante, de 34,8%, com um nódulo quente. A radiografia de mãos e pés confirmou a presença de acropatia, com aumento de tecidos moles e hipertrofia de periósteo nos pés. Optou-se pelo tratamento da dermopatia com infiltração de corticoides nas lesões e tireoidectomia total.

Conclusões

A SML ocorre apenas em 0,8 a 2,7% dos casos em que há a coexistência de nódulos tireoidianos e DG, o que corresponde a 35% desses pacientes. No caso descrito, a paciente desenvolveu a SLM durante o tratamento para DG com metimazol. Após revisão de literatura, não foram encontrados relatos de associação da SML à dermopatia e acropatia, caracterizando a raridade do caso observado.

Palavras Chave

Síndrome de Marine-Lenhart, Doença de Graves, bócio, acropatia tireoidiana, dermopatia tireoidiana.