Dados do Trabalho

Título

PENFIGO PARANEOPLASICO INDUZIDO POR LINFOMA FOLICULAR DE GRAU 2: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

O pênfigo paraneoplásico (PPN) é uma doença autoimune rara, caracterizada pela produção de autoanticorpos por células tumorais e manifestações mucocutâneas polimórficas. Relatamos um caso de PPN secundário a Linfoma Folicular (LF) de Grau 2 devido à raridade da condição relatada e o desafio diagnóstico por ela representado.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com diagnóstico de PPN que, inicialmente, manifestou-se através de lesões mucocutâneas bolhosas.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Paciente feminina, 69 anos, hipertensa e com histórico de câncer de mama tratado com cirurgia e radioterapia há 8 anos. Para investigar edema no membro inferior esquerdo (MIE) há 30 dias, realizou uma tomografia de abdome que revelou lesão expansiva retroperitoneal à esquerda, com acometimento circunferencial de veias e artérias ilíacas. Foi iniciada profilaxia de trombose venosa profunda com rivaroxabana 20mg/dia. Após 1 mês apresentou hiperemia ocular, placas melicéricas labiais e placas eritematosas em tronco e MIE, motivo da internação em nosso serviço. A suspensão da rivaroxabana não reverteu o quadro, havendo progressão em dias para lesões vesicobolhosas, com erosão e formação de crostas, além de aumento no número e tamanho das lesões em cavidade oral, associado a odinofagia. Foi submetida a biópsia das lesões cutâneas e da massa pélvica. Instituiu-se tratamento com corticosteróides em baixas doses, com regressão das lesões cutâneas mas com persistência de dor e lesões em mucosa oral. A biópsia cutânea revelou dermatose vesicobolhosa acantolítica suprabasal pauci-inflamatória, sugestiva de PPN. O anatomopatológico da massa pélvica foi característico de LF. Estes achados permitiram o diagnóstico final de PPN induzido por LF. A paciente recebeu pulso de metilprednisolona 1G por 3 dias e foi transferida à equipe de onco-hematologia para estadiamento e tratamento do LF.

Conclusões/Considerações Finais

O PPN é raro e requer abordagem diagnóstica precisa, pois existe uma ampla variedade de doenças que podem manifestar reações cutâneas bolhosas, sendo imprescindível uma anamnese e exame físico detalhados, além do uso de exames complementares. Nesse cenário, a biópsia de pele configura-se como uma ferramenta importante para o diagnóstico definitivo, possibilitando a instituição do tratamento adequado.

Palavras Chave

dermopatias vesicobolhosas; pênfigo; linfoma.

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