Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE ASSOCIADO A SÍNDROME PULMÃO-RIM: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A Granulomatose com Poliangiíte (GPA) está entre as vasculites necrosantes sistêmicas associadas com o biomarcador ANCA-C, onde afeta predominantemente pequenos vasos com pouco ou nenhum depósito imune no endotélio vascular. Entre esse grupo de doenças, a GPA é capaz de provocar simultaneamente quadro de glomerulonefrite com formação de crescentes e a alveolite hemorrágica, sendo uma importante associação da morbidade da patologia em questão.

Objetivos

Ilustrar um caso de síndrome pulmão-rim em um quadro de granulomatose com Poliangiíte. Ilustrar um caso de síndrome pulmão-rim em um quadro de granulomatose com Poliangiíte.

Delineamento e Métodos

Estudo de relato de caso, analisado prontuário retrospectivamente.

Resultados

Feminina, 36 anos, previamente hígida, relata história de início há 3 meses de artralgia migratória associada a petéquias em membros inferiores. Procura atendimento com queda do estado geral, astenia, fadiga intensa, dispneia aos pequenos esforços, dor torácica constante em aperto, hemoptise e hematêmese. Paciente evolui durante internamento com insuficiência respiratória aguda, sendo realizada intubação orotraqueal com necessidade de pronação em leito. Apresenta lesão renal aguda estágio 3 de KDIGO, com necessidade de múltiplas sessões de hemodiálise durante período de internamento.
Realizada biópsia renal com evidências de glomerulonefrite crescêntica em fase proliferativa/esclerosante, provavelmente da forma Pauci-Imune. Em Imunofluorescência visualizada positividade de fibrinogênio descrito como granular grosseiro em alças capilares e espaços de Bowman, sendo negativos as pesquisas de sistema complemento e anticorpos. Assim como envolvimento de mais de 50% dos glomérulos da amostra se apresentando com a formação de crescentes celulares e fibrosos. Na pesquisa etiológica apresentou ainda C-ANCA reagente.
Paciente então diagnosticada com GPA, atendendo aos novos critérios de classificação ACR/EULAR de 2022 para GPA. Foi tratada com pulsoterapia e ciclofosfamida, apresentando melhora clínica significativa. Teve alta após 37 dias de internamento hospitalar, com diurese presente e espontânea, mantendo imunossupressão em prescrição de alta e solicitado retorno ambulatorial precoce.

Conclusões/Considerações Finais

É demonstrado, portanto, a gravidade do quadro e grande morbidade associada a síndrome pulmão-rim que possuem a GPA como etiologia. Nota-se que a paciente em questão procura atendimento já clinicamente evoluído e exacerbado, necessitando de medidas intervencionistas e extremas.

Palavras Chave

ANCA; Granulomatose com Poliangeiíte; Wegener: Sindrome pulmão-rim; alveolite; glomerulonefrite.

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