Dados do Trabalho

Título

SINDROME ANTISINTETASE COM EVOLUÇAO PARA DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL PROGRESSIVA: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

INTRODUÇÃO: A síndrome antissintetase (SAS) é um miopatia inflamatória crônica, idiopática e autoimune com a presença de anticorpos antissintetase, como anti-Jo-1. É caracterizada por envolvimento sistêmico de músculos, pulmões e articulações. O comprometimento pulmonar é encontrado em mais de 60% dos casos e é a principal causa de mortalidade.

Objetivos

OBJETIVOS: Apresentar uma síndrome de baixa prevalência na população que requer diagnóstico e tratamento rápido, visando evitar a evolução para insuficiência respiratória aguda refratária a medidas de suporte.

Delineamento e Métodos

Relato de caso realizado com entrevista com paciente, pesquisa em prontuário e revisão de literatura.

Resultados

DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente sexo feminino, 40 anos, iniciou quadro de fraqueza proximal, artrite de punhos e fenômeno de Raynaud há 1 ano, refratária ao tratamento com prednisona 10 mg. Apresentava exames com CPK de 3852, Aldolase 40.3, LDH 738, FAN 1:640 nuclear pontilhado grosso, restante do fracionamento e complemento sem alterações. Eletroneuromiografia compatível com miopatia inflamatória. Foi levantando a hipótese de miopatia inflamatória, iniciado prednisona 60 mg e metotrexato 15 mg. A mesma evoluiu com dispneia progressiva, sendo solicitada tomografia computadorizada de tórax e espirometria mostrando achados sugestivos de doença pulmonar intersticial não específica. Por fim, foi solicitado anti Jo1 positivo. Foi feito o diagnóstico de síndrome antissintetase. Foram ajustadas as doses das medicações, metotrexato para 25 mg por semana e reduzido Prednisona para 40 mg. Após 1 mês, paciente apresentou melhora parcial da miosite e total da artrite, com negativação da CPK. Entretanto, a dispnéia apresentou piora progressiva, presente aos esforços maiores do que o habitual. Devido ao acometimento pulmonar não responsiva à terapia instituída foi indicado tratamento com pulsoterapia, encaminhada para internação hospitalar para realização de ciclofosfamida, com boa resposta ao tratamento e melhora da dispneia aos moderados esforços.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÃO: No relato apresentado é evidente a importância do diagnóstico precoce da SAS para instituir terapia imunossupressora retardando e impedindo a evolução da doença. Como a paciente apresentou atraso ao diagnóstico, apresentando comprometimento pulmonar significativo e refratária ao tratamento inicial, foram necessárias medidas mais agressivas, como a pulsoterapia, o que pode ser evitado com diagnóstico precoce.

Palavras Chave

Descritores: Antissintetase; Miopatia; Doença pulmonar; Pulsoterapia.

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