Dados do Trabalho

Título

ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE COMO APRESENTAÇAO INICIAL DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: Anemia hemolítica autoimune (AHAI) trata-se de uma doença rara, de incidência de 10 pessoas a cada milhão nos Estados Unidos, caracterizada pela destruição de hemácias e consequentemente hemólise, em decorrência de autoanticorpos direcionados aos glóbulos vermelhos. A AHAI divide-se em 2 subtipos: fria e quente, sendo esta última a mais frequente e comumente é secundária a alguma patologia, como por exemplo, o lúpus eritematoso sistêmico (LES).

Objetivos

Objetivos: Relatar um caso de AHAI tipo quente como apresentação inicial de LES.

Delineamento e Métodos

Métodos: Trata-se de um relato de caso, com análise de prontuário médico e revisão integrativa da literatura em artigos indexados pela base de dados MEDLINE, SciELO e LILACS

Resultados

Descrição do caso: Paciente, feminina, 21 anos, previamente hígida, com quadro de astenia e fadiga intensa há 15 dias da admissão neste serviço, no qual foi identificado anemia macrocítica e hipercrômica (hemoglobina 3, 1 mg/dl). Assim, iniciou-se investigação com cinética de ferro, onde foi identificado uma reticulocitose com aumento de bilirrubina e DHL e consumo de haptoglobina, além de redução discreta de vitamina B12 (B12: 198 pg/mLl). Além disso, foi solicitado o coombs direto, que apresentou resultado positivo. Diante disso, foi aventada a hipótese de anemia hemolítica autoimune, sendo iniciada investigação para autoimunidade, onde observou-se FAN com resultado 1:1/1.280 com padrão nuclear pontilhado fino com consumo de completo (C3 e C4). Demais anticorpos, como anti-SM, anti-DNA dupla hélice e anticorpos para síndrome antifosfolípideos, apresentaram-se não reagentes. Como paciente evoluiu com continuidade de sinais de hemólise intensa e diante da hipótese de LES, optou-se por iniciar pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias, seguido com prednisona 1mg/kg/dia. Com isso, paciente apresentou melhora clínica e laboratorial importante, recebendo alta domiciliar com hemoglobina de 9 mg/dl.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: A AHAI tipo quente engloba uma gama de etiologias secundárias variadas, sendo uma delas, o LES. Tal patologia apresenta gravidade e prognóstico reservado, ressaltando-se então a importância de seu diagnóstico e instituição de tratamento precocemente.

Palavras Chave

Descritores: Anemia hemolítica autoimune, Lúpus eritematoso sistêmico

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