Dados do Trabalho

Título

CHOQUE SEPTICO POR MASTOCITOSE SISTEMICA: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A mastocitose sistêmica ocorre por proliferação anômala de mastócitos na medula óssea, além de pele, estômago, intestino, fígado, baço e linfonodos. Seu acúmulo reduz a produção de células sanguíneas, originando doenças como neoplasias e disfunção de órgãos afetados. Sinais e sintomas são crônicos e incluem nódulos, eritema, urticária, distúrbios digestivos, dor óssea, anemia, podendo evoluir para reações anafiláticas graves e choque. O diagnóstico é feito com biópsia de medula óssea e o tratamento com interferon e corticoide.

Objetivos

Relatar caso de progressão de mastocitose sistêmica acompanhado por 3 anos com evolução para choque séptico fatal.

Delineamento e Métodos

Dados do relato de caso obtidos por análise de prontuário e revisão de literatura.

Resultados

Paciente feminina, 57 anos, interna por inapetência, anorexia e astenia, após quadro de mialgia e fraqueza em membros inferiores há 1 semana, e diarreia há 3 dias. História médica pregressa de DM2, depressão, tabagismo, mastocitose diagnosticada em 2019, após quadro similar mais leve, e fratura clavicular em fevereiro de 2023. Descontinuou tratamento com Interferon em novembro de 2020 por estabilização da doença. Atualmente, em uso irregular de insulina e metformina. Estava eupneica, emagrecida, com mucosas ressecadas e abdome globoso. Apresentava nódulos palpáveis em clavícula direita, cuja biópsia era de proliferação celular neoplásica, consistente com adenocarcinoma pouco diferenciado e áreas de necrose. Tomografia abdominal com nódulos hepáticos, com biópsia negativa para neoplasia, esplênicos e adrenais, carcinomatose peritoneal e lesões osteolíticas compatíveis com metástase. Realizada cintilografia óssea com aumento difuso do pool tecidual e da atividade blástica em esqueleto axial e apendicular, por provável doença neoplásica, com infiltrado difuso. Evoluiu com piora significativa do quadro, apresentando-se taquicárdica, hipotensa, dependente de oxigênio e de sonda nasoenteral. A evolução do quadro para insuficiência respiratória culminou em óbito, por choque irreversível.

Conclusões/Considerações Finais

O caso relatado evidencia que a mastocitose sistêmica possui extensa morbimortalidade, devido a sua evolução para quadros graves, como neoplasias e choque séptico. Assim, concluímos que existe necessidade de acompanhamento rigoroso dos pacientes para melhor manejo da doença e de complicações.

Palavras Chave

mastocitose, choque séptico, insuficiência ventilatória.

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