Dados do Trabalho

Título

SINDROME ANTISSINTETASE COM MANIFESTAÇAO ATIPICA DE DERRAME PERICARDICO: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A Síndrome Antissintetase (SAS) é uma doença autoimune rara e de difícil diagnóstico. A apresentação clássica é caracterizada por doença pulmonar intersticial, acometimento articular e miosite, bem como presença de anticorpos anti-Jo-1.

Objetivos

O objetivo do presente estudo é relatar um caso de difícil diagnóstico com apresentação atípica.

Delineamento e Métodos

As informações foram coletadas via prontuário eletrônico com autorização da paciente.

Resultados

Mulher de 16 anos, com antecedente de epilepsia, procurou pronto atendimento com queixa de febre, astenia, tosse e dispneia progressiva há 30 dias, tendo sido previamente tratada para pneumonia adquirida na comunidade sem melhora. Havia relato de fenômeno de Raynaud esporádico e artralgia em mãos, sem presença de artrite ativa ou deformidades. Apresentava derrame pleural e pericárdico volumosos com padrão exsudativo à drenagem pleural, além de tromboembolismo pulmonar. Exames laboratoriais apontaram presença de anemia de padrão ferropriva; sorologias, hemoculturas e baciloscopias eram negativas. Apesar de não haver evidência de infecção, a paciente mantinha febre diária e provas inflamatórias elevadas: Ferritina 1150 ng/ml, PCR 20 mg/dL, VHS 50 mm/h, e CK 1178 U/L. Não havia consumo de complemento. Aventada possibilidade de causa auto inflamatória e iniciada colchicina, a paciente persistiu com febre, aparecimento de rash cutâneo pruriginoso em joelhos e glúteos, e manutenção do derrame pericárdico volumoso, porém sem repercussões hemodinâmicas. Realizada complementação da investigação com capilaroscopia, ficou evidente padrão SD (padrão de esclerodermia). Demais provas de autoimunidade revelaram FAN com título 1:160, padrão citoplasmático pontilhado fino denso, fator reumatoide positivo, antineutrófilo reagente padrão C ANCA e, por fim, ENA SCREEN com padrão Anti Ro e Anti Jo1 reagentes. Iniciada imunossupressão com metilprednisolona e azatioprina, apresentou boa evolução.

Conclusões/Considerações Finais

A SAS apresenta autoanticorpos contra RNAt sintetases, que são enzimas citoplasmáticas que atuam na síntese proteica. A paciente apresenta padrão de marcadores compatíveis, entretanto com manifestação atípica, início de investigação clínica devido a derrame pericárdico volumoso.

Palavras Chave

Síndrome Antissintetase, Miopatias, Derrame Pericárdico

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