Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E MIOPATIA INFLAMATÓRIA EM PACIENTE JOVEM

Fundamentação teórica/Introdução

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica multissistêmica com manifestações clínicas extremamente variadas e uma patogênese complexa. Já as miopatias inflamatórias, são um grupo heterogêneo de doenças pouco comuns, e sua ocorrência associada a patologias autoimunes como LES ainda é pouco descrita.

Objetivos

Relatar um caso de miopatia inflamatória em uma paciente com lúpus eritematoso sistêmico.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Paciente N.D.P 21 anos, com diagnóstico prévio de LES aos 12 anos de idade, em uso de Micofenolato 500mg 5cp ao dia, Hidroxicloroquina 400mg 1cp ao dia e Prednisona 20mg 1cp ao dia. Iniciou com dores intensas em membro inferior esquerdo com edema, rubor e parestesia local, sem melhora com analgesia convencional. Prescrito então Prednisona 60mg por 20 dias associado a analgesia com opióides, sem melhora completa da inflamação, mantendo dor local intensa.
Solicitado exames complementares para elucidação do caso. Ressonância Magnética e Eletroneuromiografia de membros inferiores demonstraram apenas achados de extenso edema intersticial, sem sinais de polineuropatia ou miopatia. Realizado também exames laboratoriais, apresentando VHS: 14 mm/h (<20mm/h). PCR: 7,3 mg/L (< 5 mg/L). CK-Total: 34 U/L (30-223 U/L).
Após ausência de resposta às medicações em 2 meses do quadro, e sem presença de doença específica em exames de imagem e laboratoriais, optou-se por realizar biópsia do local acometido. A biópsia do músculo gastrocnêmio à esquerda revelou músculo esquelético contendo hipotrofia das fibras perifasciculares, infiltrado inflamatório linfocitário, além de realce sarcolemal das fibras perifasciculares na imunorreação com mhc-i, compatíveis com miopatia inflamatória. Sendo assim, os achados são compatíveis com uma miopatia inflamatória,levando-se em consideração o diagnóstico prévio de LES, tratando-se então de uma miosite overlap, padrão dermatomiosite-like.
Em seguimento ao resultado da biópsia, foi optado por tratamento com Imunoglobulina Humana 5mg/mll - 11 frascos, infusão intravenosa em 4h e repetir por 2 dias. Paciente evolui com melhora completa dos sintomas e sem recorrência em 10 meses de acompanhamento.

Conclusões/Considerações Finais

A síndrome de sobreposição entre miopatia inflamatória e LES é extremamente rara, principalmente em pacientes jovens. Por esse motivo, esses casos costumam ser um desafio para diagnóstico e manejo, gerando assim consequências importantes na qualidade de vida e prognóstico dos pacientes.

Palavras Chave

Lúpus eritematoso sistêmico, miopatia inflamatória

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