Dados do Trabalho

Título

CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA NA AUSÊNCIA DE HEMÓLISE: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença inflamatória crônica idiopática do tecido conectivo, podendo acometer o endotélio arterial, levando a fibrose. Apresenta vários fenótipos clínicos, e havendo repercusão renal, possui predomínio de hipertensão arterial associada à hemólise intravascular.

Objetivos

O objetivo é relatar um caso de ES que evoluiu com Crise Renal Esclerodérmica (CRE), com provas de hemólise negativas.

Delineamento e Métodos

Relato de Crise Renal Esclerodérmica após 12 anos do diagnóstico de ES.

Resultados

Homem, 48 anos, tabagista ativo e portador de ES com espessamento cutâneo difuso, ulcerações digitais por Raynaud, telangiectasias, e FAN nucleolar +1/160. Deu entrada em pronto socorro referindo dispneia súbita, edema de membros inferiores e cianose de extremidades, associados a Hipertensão Arterial e disfunção renal, evoluindo com Insuficiência Respiratória por Edema Agudo Pulmonar Hipertensivo, com necessidade de Ventilação Mecânica e Nitroprussiato Endovenoso. Aos exames: creatinina de 2,62mg/dl (basal 0,73-TFGe 112,2ml/min); urina isolada com proteína +1/+4 266000 leucócitos e 208000 hemácias. A investigação adicional: sorologias HIV, Hepatite B e C sem alterações; Desidrogenase Lática e hemograma dentro da normalidade (sem evidência de hemólise sistêmica); Ecocardiograma Transtorácico com Fração de Ejeção em 67%, sem alterações significativas. Realizada Ultrassonografia de Aparelho Urinário apresentando parênquima sem alterações. Aventada hipótese de CRE, indicada biópsia renal que evidenciou Microangiopatia Trombótica Arterial; alterações moderadas de cronicidade do parênquima; Fibrose intersticial e atrofia tubular moderada; Arteriosclerose grave. A Imunofluorescência com Ausência de depósitos glomerulares de imunocomplexos ou anticorpos em atividade. Devido urgência dialítica, refratário às medidas, procedida Terapia de Substituição Renal na internação, iniciado tratamento com Captopril, evoluindo com melhora completa da função renal, sem necessidade de Hemodiálise após a alta.

Conclusões/Considerações Finais

O diagnóstico de CRE foi constatado pela associação de hipertensão arterial nova com piora da creatinina basal, e confirmado pela biópsia renal. Deve-se suspeitar de CRE nos pacientes com ES, que evoluem com injúria renal aguda, mesmo na ausência de hemólise intravascular.

Palavras Chave

Crise renal Esclerodermica; Esclerose sistêmica; Microangiopatia Trombótica.

Arquivos