Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE SAPHO: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A síndrome de SAPHO, uma desordem rara, inflamatória, que tem seu nome baseado na apresentação com sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte. Alguns autores a consideram parte do grupo de espondiloartropatias ou um tipo de artrite psoriásica, porém a grande maioria os considera como doenças distintas.
Mais comum em mulheres, entre 20-50 anos. Sua patogênese não é totalmente esclarecida, entretanto entende-se que seja uma associação de fatores genéticos com desregulações imunes e infecciosas, e aproximadamente 30% dos portadores apresentam o gene HLA-B27 +. Boa parte dos pacientes apresenta melhora com o uso de AINE.

Objetivos

Relatar o caso de uma desordem rara e subdiagnosticada, com o intuito de ampliar o arsenal cientifico sobre o tema, visando capacitar mais profissionais para diagnosticar o quadro, submetendo o paciente ao menor número de procedimentos invasivos desnecessários e a menor chance de complicações.

Delineamento e Métodos

Relato de caso baseado nas informações colhidas do prontuário do paciente no prontuário do paciente, associado a revisão bibliográfica do tema através das plataformas UptoDate, PubMed, Scielo e LILACs, fazendo a busca com os descritores "SAPHO syndrome", "spondyloarthropathies", selecionando 10 artigos para a realização do trabalho.

Resultados

T.V.A. 27 anos, masculino, busca
atendimento em emergência em março/2023 com queixa de tumoração iniciada em manúbrio esternal esquerdo, que surgiu após quadro de IVAS, em fevereiro/2023, associado ao surgimento de lesões pustulosas palmoplantares. Ao buscar atendimento passou por avaliação de médicos de diversas especialidades, realizou exames laboratoriais de admissão sem alterações, exceto por VHS 40 mm. Ressonância magnética de parede torácica: hiperostose e osteíte em região se manúbrio esternal esquerdo com densificação do tecido subjacente. Sorologias para IST’s não regentes, HLA-B27 não reagente, P-anca reagente 1:40. Posteriormente realizou biopsia óssea, compatível com quadro de osteomielite estéril. Feito então o diagnóstico de Sd. de SAPHO, inicia-se o tratamento com AINE e alta com acompanhamento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

É uma doença rara e rica em características clínicas ao acometer diversos sistemas, de caráter benigno na maioria dos casos, com boa resposta clínica ao uso de anti-inflamatórios. O presente estudo visa ressaltar a discussão dos casos prováveis, ampliando o arsenal bibliográfico e proporcionando o diagnóstico precoce para outros pacientes.

Palavras Chave

“Sindrome de SAPHO”, “espondiloartropatias”, “reumatologia”

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