Dados do Trabalho

Título

PNEUMONIA NECROTIZANTE EM PACIENTE PORTADOR DE SINDROME DE ALPORT: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Síndrome de Alport é a forma progressiva de doença glomerular hereditária caracterizada por hematúria, que evolui para falência renal e pode ser acompanhada de manifestações extra-renais como perda auditiva sensório-neural e anormalidades oculares. A doença decorre de alterações nas cadeias de colágeno tipo IV, nas formas dominantes ligadas ao X, devidas às mutações no lócus COL4A5 e uma forma autossômica recessiva devida às mutações no lócus COL4A3 ou COL4A4. A pneumonia necrosante é uma complicação rara, porém grave, de pneumonia lobar, na qual há trombose dos vasos pulmonares, gerando focos de necrose e liquefação de tecido pulmonar com formação de múltiplas cavidades não coalescentes.

Objetivos

O atual estudo objetiva abordar a apresentação incomum de pneumonia necrosante como manifestação clínica em paciente com Síndrome de Alport.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Masculino, 14 anos, procura atendimento devido a quadro de febre isolada há 2 semanas com associação a dor torácica pleurítica, tosse seca, cefaleia e vômitos. Nega hemoptise e sudorese. Em sua história patológica pregressa, refere ser portador de Síndrome de Alport há 2 anos, há 3 meses realizou septoplastia e amigdalectomia devido a quadro de sinusites de repetição. Nega comorbidades, medicações contínuas e alergias. Exame físico apresentava-se inocente, sem qualquer alteração, inclusive no aparelho respiratório. Foi internado para investigação do quadro. Seu exame laboratorial apresentou leucócitos de 14.100, com desvio para esquerda, Proteína C Reativa 23,5, Urina tipo 1 com urina de cor marrom, hemoglobinúria (+++), hematúria (1.612.800), cilindros hemáticos (60) e hemácias dismórficas. Realizou Tomografia de tórax que evidenciou consolidação com múltiplas escavações no lobo superior do pulmão esquerdo, associado à bolhas adjacentes. Foi realizado Traqueoscopia + Broncoscopia que evidenciou compressão extrínseca em brônquios para os 3 segmentos apicais sem lesões endolumiais ou alterações de mucosa, colhido lavado broncoalveolar de aspecto habitual, bacterioscopia, cultura para fungo, cultura para tuberculose e pesquisa de fungo a seco com resultado negativo. Foi iniciado antibioticoterapia, com resposta satisfatória e boa evolução clínica.

Conclusões/Considerações Finais

Desse modo, é pertinente ampliar o conhecimento médico a respeito de doenças raras, com alta taxa de morbidade, bem como suas manifestações atípicas. Com isto, é possível se beneficiar com diagnósticos certeiros em fases iniciais, na busca de reduzir os danos na vida dos pacientes.

Palavras Chave

Pneumonia Necrosante, Nefrite Hereditária, Febre, Colágeno Tipo IV, Medicina Clínica

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