Dados do Trabalho

Título

VASCULITE PRIMARIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A vasculite primária do sistema nervoso central é um caso raro de vasculite sendo potencialmente fatal. As manifestações clínicas não são específicas e podem ser extremamente variadas, sendo a cefaleia o sintoma mais descrito e o comprometimento cognitivo uma das manifestações mais importantes. Seu diagnóstico é um grande desafio tendo como diagnósticos diferenciais patologias autoimunes e infecciosas. O tratamento para esta patologia é um grande desafio pois depende de quando é diagnosticada, em que fase a doença se apresenta.

Objetivos

Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de vasculite primária do SNC.

Delineamento e Métodos

Se baseia na descrição e discussão de um caso clínico.

Resultados

Homem de 52 anos, previamente hígido foi encaminhado para investigação etiológica de quadro de confusão mental e crise convulsiva de início há 2 meses. Realizada ressonância nuclear magnética com espectroscopia que evidenciou múltiplas lesões hemorrágicas suspeitas de implante neoplásico secundário. Internado para investigação de foco primário, com realização de tomografias seriadas, endoscopia, colonoscopia e marcadores tumorais, entretanto sem nenhum foco primário identificável. Prosseguindo a investigação, solicitou-se provas imunológicas, sendo elas: C3, C4, fator anti-nucleo, anti-RO, anti-LA, Sm, anti-DNA, anti-RNP, anticorpos antifosfolipides e imunoeletroforese de proteínas, que descartaram a possibilidade de etiologia granulomatosa. Em virtude de se tratar de um quadro ainda sem diagnostico etiológico, optou-se pela realização de biópsia cerebral por estereotaxia e analise anatomopatológica, que revelou processos inflamatórios crônicos, com focos de necrose liquefativa, com moderado infiltrado linfocítico perivascular e ausência de sinais de neoplasia. Tendo o diagnostico etiológico, iniciou a terapia com um ciclo ciclofosfamida mensal, inicialmente programado para seis meses. Finalizado o plano da ciclofosfamida de seis meses, passou a utilização de azatioprina e segue em acompanhamento com reumatologista.

Conclusões/Considerações Finais

Diante do supracitado, no que diz respeito ao diagnóstico, a inexistência de um marcador específico para suspeita precoce desta patologia é uma grande barreira para o tratamento, pois na falta deste, a confirmação se dá por métodos muito invasivos, como a biópsia cerebral, o que aumenta o risco de complicações ao paciente e demora para iniciar uma conduta adequada.

Palavras Chave

Vasculite primaria do sistema nervoso central, diagnostico diferencial, doença auto-imune

Arquivos