Dados do Trabalho

Título

INVESTIGAÇAO E TRATAMENTO DA DEGENERAÇAO CORTICOBASAL, UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: A Degeneração Corticobasal (DCB) é uma doença neurodegenerativa rara, com acúmulo da proteína tau, caracterizada pelo distúrbio de movimento assimétrico progressivo, com distonia, acinesia, rigidez, mioclonia focal, apraxia ideomotora e fenômenos anômalos de membros.

Objetivos

Objetivos: Descrever relato de caso de paciente que apresenta DCB e modelo terapêutico instituído com sucesso.

Delineamento e Métodos

Delineamento e Métodos: O relato é de paciente ambulatorial, atendida em consultório privado. Acesso ao prontuário autorizado por representante legal. Realizada revisão de literatura no PubMed pelos descritores: corticobasal degeneration, corticobasal syndrome e neurodegenerative diseases.

Resultados

Resultados: Paciente, 66 anos, feminina, branca, com sintomas há 3 anos: dor cervical, distonia em laterocollis e anterocaput, movimentos anômalos espontâneos em membro superior esquerdo, tremor, rigidez e bradicinesia. Há 2 anos, com piora da rigidez, apresentando mioclonias tetra-apendiculares. Quadro progressivo de apraxia global e restrição à cadeira de rodas. Paciente fez uso prévio de Ciclobenzaprina com piora do caso. Ao exame físico atual, apresentou rigidez global grau III assimétrica pior à esquerda, membro alienígena em membro superior esquerdo, anterocaput, bradicinesia grau III, semiflexão do tronco, tremores distais amplos, apraxia ideomotora/fala, instabilidade ortostática, hiperreflexia difusa, clônus em membro inferior direito, Babinski bilateral, Hoffmann à esquerda, mini exame do estado mental 6/30, sugerindo demência grave. Controle em neuroimagem mostra piora da neurodegeneração assimétrica, frontal e parietal, com acometimento de núcleos basais bilaterais (correlação de ressonância e tomografia 2020/2023). Cintilografia-TRODAT evidencia redução da atividade dopaminérgica bilateral pior à direita; tomografia por emissão de pósitrons apresentou hipometabolismo em núcleos basais e cortical frontal bilateral. Elucubrado diagnóstico de fase avançada de DCB, optou-se por teste terapêutico com baixa dose de agonistas dopaminérgicos (controle semanal), memantina, vacinas antipneumocócicas e Herpes Zoster, toxina botulínica para distonia cervical, fisioterapia e exercícios cognitivos. Paciente independente há 1 mês da cadeira de rodas sem disfagia em dieta oral, com seguimento fonoaudiológico.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões: O presente caso discorre sobre a DCB, apresentando uma ampla gama de manifestações clínicas e cujo tratamento mantém-se voltado aos sintomas e deve ser individualizado.

Palavras Chave

Descritores: Degeneração Corticobasal; Síndrome Corticobasal; Doenças Neurodegenerativas.

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