Dados do Trabalho

Título

FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA COMO APRESENTAÇAO DA SINDROME DE CAROLI NO ADULTO: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: A Síndrome de Caroli é uma doença congênita detectada pela dilatação de vias biliares intra-hepáticas, de acometimento multifocal e segmentar, geralmente associada à doença renal cística à fibrose hepática congênita.

Objetivos

Objetivos: Este estudo tem como objetivo descrever um caso de uma apresentação atípica e tardia da Síndrome de Caroli.

Delineamento e Métodos

Delineamento e Métodos: Trata-se de um relato de caso, desenvolvido com base em informações coletadas em prontuário eletrônico e revisão da literatura.

Resultados

Resultados: Homem, 63 anos, engenheiro agrícola, casado, natural de Pernambuco - Brasil, iniciou quadro de febre intermitente há 2 meses, associado à sudorese noturna, sem sinais ou sintomas localizatórios. Tinha história de internamento prévio (2015), em que evoluiu com quadro séptico por colangite, sendo necessário suporte hemodinâmico e ventilatório. Borrelia spp. foi identificada em hemocultura, com sorologias positivas para doença de Lyme, havendo boa resposta à administração de Doxiciclina, optando-se por alta com Ácido Ursodesoxicólico (Ursacol). Em investigação atual de febre de origem indeterminada (FOI), exames laboratoriais evidenciaram provas inflamatórias e enzimas canaliculares elevadas, com sorologias virais negativas. A colangiorressonância revelou dilatação fusiforme, com acometimento central e periférico, de vias biliares intra-hepáticas, de maneira multifocal, sem acometimento do ducto colédoco; associado a fígado de tamanho reduzido e superfície irregular. Além disso, foram encontradas evidências de cistos renais bilaterais, reforçando a hipótese diagnóstica de Síndrome de Caroli do adulto. O PET-CT demonstrou hipermetabolismo glicolítico difuso em lobo esquerdo do fígado e focal no segmento VI, assim como linfonodos em hilo hepático, correspondente a processo inflamatório, infeccioso ou neoplásico. A biópsia hepática foi realizada, revelando colangiopatia crônica com fibrose portal (METAVIR F2), sem sinais de malignidade. O paciente apresentou boa resposta à otimização de dose do Ursacol, recebendo alta com programação de seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: Apesar de ser uma condição rara, a Síndrome de Caroli pode se manifestar de forma insidiosa e de difícil diagnóstico para o clínico, manifestações agudas episódicas, como colangites de repetição, além de risco aumento de colangiocarcinoma. A colangiorressonância tem papel na investigação desses casos, direcionando a propedêutica ideal.

Palavras Chave

Palavras-chave: Síndrome de Caroli; Febre de origem indeterminada; Colangiocarcinoma; Doença de Caroli; Colangite

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