Dados do Trabalho

Título

HEMOPTISE VOLUMOSA SECUNDARIA A BRONQUIECTASIA COMO COMPLICAÇAO EM PACIENTE PORTADOR DA SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) é uma rara imunodeficiência primária ligada ao cromossomo X. Suas manifestações clínicas podem estar presentes desde o nascimento e se caracterizam pela presença de eczema, trombocitopenia e infecções recorrentes devido a imunodeficiência.

Objetivos

Relatar uma complicação incomum e potencialmente grave do trato respiratório de um paciente com Síndrome de Wiskott-Aldrich.

Delineamento e Métodos

O seguinte relato de caso foi delineado a partir de informações obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro fotográfico dos métodos diagnósticos aos quais o paciente foi submetido e revisão da literatura.

Resultados

Paciente P. V. F. T., 29 anos, solteiro, proveniente do interior do Tocantins, portador da SWA e escoliose severa. Deu entrada no pronto socorro na cidade de origem em 27/04 por quadro de hemoptise volumosa (>200 ml em 24 horas) com 07 dias de evolução, onde permaneceu internado por 1 semana para tratamento de pneumonia e controle do sangramento. Realizou Tomografia Computadorizada, que revelou bronquiectasias cilíndricas e císticas bilaterais, distribuídas predominantemente no lobo superior direito, na língula e no lobo inferior esquerdo, onde são permeadas por opacidades fibroatelectásicas/consolidativas. Em relação ao exame anterior de 12/08/2022, destaca-se o aumento do número e da extensão das opacidades centrolobulares e das consolidações peribroncovasculares no lobo superior direito. Na ocasião, paciente recebeu alta com Transamin via oral, se novo evento de hemoptise. Dias após, paciente evolui novamente com hemoptise volumosa em domicílio, sendo encaminhado para o Hospital Geral de Palmas em 17/05. Recebeu tratamento clínico, realizado nebulização com transamin de 8/8 horas com boa resposta do sangramento, sem necessidade de hemotransfusão. Encontra-se em programação de terapêutica definitiva por meio de lobectomia, porém, devido a escoliose, trata-se de procedimento com maior riscos de complicações. Sendo assim, paciente opta em buscar outro serviço para uma segunda opnião.

Conclusões/Considerações Finais

O acometimento de via aérea em pacientes portadores da SWA é predominantemente superior. A bronquiectasia, portanto, trata-se de uma complicação rara e potencialmente grave, que necessita controle rigoroso da doença de base afim de evitar sua manifestação.

Palavras Chave

Síndrome de Wiskott- Aldrich; bronquiectasia;

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