Dados do Trabalho

Título

SINDROME HEMOFAGOCITICA EM PACIENTE COM LINFOMA DE HODGKIN: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A hemofagocitose é uma síndrome rara e grave de hiperatividade imune, que pode ser desencadeada por fatores inflamatórios, infecciosos, neoplásicos ou mutação genética. As malignidades são fator causal em metade dos casos e, dentre estas, as neoplasias hematológicas ocupam aproximadamente 94% nos adultos, conferindo um pior prognóstico que as demais causas.

Objetivos

Relatar a evolução e diagnóstico de síndrome hemofagocítica associada a neoplasia hematológica, facilitando o reconhecimento desta complicação de forma rápida e permitindo tratamento adequado.

Delineamento e Métodos

Relato de caso clínico

Resultados

Paciente do sexo feminino, 61 anos, branca, com linfoma de Hodgkin em estágio IV da classificação de Ann Arbor diagnosticado em janeiro de 2023, apresentou internação hospitalar em março de 2023 por quadro de início recente de sonolência e desorientação progressivas, bem como piora da função renal, febre alta e pancitopenia persistente com necessidade de múltiplas transfusões. À admissão, encontrava-se febril em vigência de antibioticoterapia empírica, com hepato e esplenomegalia de grande monta e linfadenopatia generalizada. No laboratório de admissão, anemia com hemoglobina de 4,8, padrão hipoproliferativo, normocítico e normocrômico, Leucócitos de 2200 sem desvio e 79mil plaquetas. Creatinina=2,1, Ureia=74, VHS=65, Proteína C reativa=128, triglicerídeos=220. Durante internação hospitalar, apresentou piora dos sintomas mencionados, aumento progressivo dos triglicerídeos e ferritina dosada=20.320, sendo ainda realizada biópsia de medula óssea (MO), porém com resultado indisponível a tempo de tratamento. Devido ao quadro demonstrado e aos achados laboratoriais relatados, aventou-se hipótese de síndrome hemofagocítica, optando-se pelo início de quimioterapia (QT) com etoposídeo intravenoso (IV) associado à corticoterapia, com melhora do estado geral, triglicerídeos e ferritina em queda progressiva e sem novos episódios de febre. Após uma semana de tratamento, paciente apresentou aplasia intensa de MO associada à QT e sepse de foco pulmonar, evoluindo a óbito.

Conclusões/Considerações Finais

A síndrome hemofagocítica é uma patologia grave, em grande parte subdiagnosticada. Mesmo com diagnostico precoce e tratamento adequado, apresenta alta mortalidade. O diagnóstico é feito pela união de achados clínicos e laboratoriais e a biópsia de MO não é necessária ou mesmo suficiente para tal. O tratamento em caso de suspeita se baseia em etoposídeo IV associado à corticoterapia, porém com alto risco de mielotoxicidade e aplasia de MO.

Palavras Chave

Hemofagocitose; Linfoma de Hodgkin.

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