Dados do Trabalho

Título

QUANDO DUAS DOENÇAS RARAS SE ENCONTRAM: SINDROME HIPEREOSINOFILICA E TROMBOCITEMIA ESSENCIAL EM UM CASO CLINICO COMPLEXO

Fundamentação teórica/Introdução

A Síndrome Hipereosinofílica (SH) caracteriza-se pela contagem absoluta de eosinófilos acima de 1500. A etiologia é variável: medicamentos, alergias, neoplasias, infecções, entre outras. Já a Trombocitemia Essencial (TE) é um distúrbio mieloproliferativo marcado pela produção exacerbada de plaquetas, podendo levar a sintomas vasomotores, manifestações trombóticas e hemorrágicas. Cerca de 50% dos casos apresentam a mutação JAK2

Objetivos

Discorrer sobre o caso de um paciente com diagnóstico prévio de trombocitemia essencial que desenvolveu síndrome hipereosinofílica secundária a linfoma folicular.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um relato de caso, com informações colhidas em prontuário.

Resultados

Paciente masculino, 74 anos, dá entrada em emergência de um hospital terciário em Recife devido quadro de lesões cutâneas urticariformes pruriginosas disseminadas, principalmente no tronco, linfonodomegalias inguinais e axilares, perda de peso não quantificada há 3 meses e febre diária(38°). Há 5 anos, diagnosticado com trombocitemia essencial JAK2-positiva e vinha bem controlado com uso de hidroxiureia. Os exames laboratoriais admissionais revelaram anemia macrocítica normocrômica, compatível com anemia por doença crônica, associada à deficiência de ácido fólico. Foi observada eosinofilia significativa (4140) e contagem de plaquetas normais. A tomografia computadorizada do tórax e abdômen mostrou linfonodos atípicos nas cadeias cervicais, supraclaviculares, mediastinais, axilares, intra-abdominal, ilíacas e inguinais, além de hepatoesplenomegalia. Foi realizada biópsia do linfonodo inguinal, que revelou linfoma de células T tipo angioimunoblástico. O paciente iniciou o tratamento quimioterápico com esquema rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona. No entanto, após o primeiro ciclo, o paciente desenvolveu cardiotoxicidade, comumente associada à doxorrubicina. Além disso, apresentou neutropenia febril grave, evoluindo com choque séptico de foco respiratório, culminando no óbito um mês após o diagnóstico.

Conclusões/Considerações Finais

Este relato destaca a associação de duas doenças raras: síndrome hipereosinofílica e a trombocitemia essencial JAK2-positiva, além dos desafios no manejo terapêutico diante de complicações graves, como a cardiotoxicidade e a neutropenia febril. O acompanhamento cuidadoso de pacientes com diagnósticos complexos é fundamental para o controle e tratamento adequados dessas condições raras e potencialmente graves.

Palavras Chave

Trombocitemia essencial, Síndrome hipereosinofílica, Linfoma angioimunoblástico

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