Dados do Trabalho

Título

TUMOR DE MEDULA RENAL EM PACIENTE SEM DOENÇA FALCIFORME – UMA APRESENTAÇAO ATIPICA DE UMA DOENÇA RARA

Fundamentação teórica/Introdução

FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA
O carcinoma de medula renal é uma neoplasia rara e de caráter agressivo, na maioria dos casos já metastática ao diagnóstico. O conhecimento da condição e sua identificação são necessários para um melhor manejo desses pacientes.

Objetivos

OBJETIVOS
Relatar o caso de um paciente com tumor da medula renal, sem doença falciforme e com evolução menos descrita na literatura de metástase para sistema nervoso central (SNC).

Delineamento e Métodos

DELINEAMENTO E MÉTODOS
Relato de caso

Resultados

RESULTADOS
Homem de 28 anos, negro, previamente hipertenso, interna com queixa de dispneia aos pequenos esforços, tosse seca e sudorese noturna, sem febre ou perda ponderal. Tomografias de admissão com acometimento pulmonar sugerindo disseminação linfática, linfonodomegalias mediastinais e rim direito de volume aumentado, com formato grosseiramente nodular envolvendo a cortical e medular de aspecto infiltrativo.

Realizada biópsia de linfonodo mediastinal via broncoscopia com análises sugestivas de carcinoma, com provável sítio primário renal. Após biópsia renal, confirmado diagnóstico de carcinoma da medula renal. Descartada doença falciforme, classicamente associada a tal carcinoma, chegamos ao diagnóstico final de “Carcinoma de Células Renais Não Classificado – Fenótipo Medular”.

Iniciada quimioterapia com Paclitaxel, Gemcitabina e Cisplatina, com excelente resposta clínica e radiológica inicial, principalmente do ponto de vista pulmonar. Realizada nefrectomia radical após o fim do 4o ciclo de quimioterapia.

No período pós-operatório, evoluiu com déficit neurológico focal, com ressonância magnética do crânio evidenciando metástases cerebrais. Realizada derivação ventricular seguida por radioterapia para controle sintomático. No entanto, manteve piora do quadro neurológico e necessidade crescente de O2 suplementar, evoluindo à óbito após 5 meses do diagnóstico.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÕES
O carcinoma medular renal é uma neoplasia rara, na maioria dos casos metastática ao diagnóstico e com pouca resposta ao tratamento. Acomete quase exclusivamente homens jovens e negros e o óbito costuma ocorrer em semanas ou meses.
Associa-se classicamente à doença falciforme (98% dos casos) e os principais sítios de metástases são linfonodos, pulmões, fígado, adrenais, ossos e, menos frequente, SNC.
Dessa forma, relatamos uma apresentação atípica de uma doença rara, sem associação com hemoglobinopatia nesse caso, sendo denominada, portanto, de Carcinoma de Células Renais Não Classificado - Fenótipo Medular.

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