Dados do Trabalho

Título

ANOMALIA DE EBSTEIN: APRESENTAÇAO RARA COEXISTINDO COM DEFEITO DO SEPTO ATRIAL.

Fundamentação teórica/Introdução

A anomalia de Ebstein é uma má formação congênita rara que acomete o ventrículo direito (VD), que ocorre por falha da delaminação do tecido valvar (ALMEIDA et al., 2016; SCHUNK et al., 2021). No acometimento septal a cúspide se desloca em direção ao septo interventricular fazendo com que o orifício funcional da valva tricúspide se posicione abaixo e anteriormente a sua anatomia podendo gerar obstrução do fluxo sanguíneo, propiciando um quadro mais grave e complicações como cianose, insuficiência cardíaca e arritmias; como bloqueio atrioventricular (BAV) e taquiarritmias. Sua correlação com a Comunicação interatrial (CIA), uma má formação cardíaca congênita atrial, gera mais influências no fluxo sanguíneo e na função cardíaca dependendo da gravidade das lesões, estabelecendo necessidade de terapia individualizada (VOGEL et al, 2021), requerendo cuidados especiais, incluindo intervenção cirúrgica para correção anatômica quando há evidências de piora dos sintomas, declínio da capacidade funcional, hipóxia ou regurgitação valvar grave (JORGE.; PIRES.; RODRIGUES, 2012).

Objetivos

Contribuição literária com relato sobre a coexistência de Ebstein com CIA com foco na etiologia e tratamento.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um relato de caso.

Resultados

Paciente feminina, 17 anos, admitida no hospital com dispneia aos leves esforços associado a astenia e dor em membros inferiores. Ao exame físico, encontrava-se estável hemodinamicamente, apresentava ritmo cardíaco regular em dois tempos, bulhas normofonéticas com desdobramento de B2 variável, sopro sistólico (3+/6+) em focos tricúspide e mitral, sem extra-sístoles. Eletrocardiograma em ritmo sinusal, BAV 1º. grau e índice de Sokolow de 35mm. À radiografia de tórax apresentou escoliose e aumento de câmaras cardíacas. Laboratoriais com alterações apenas no TAP/INR (13,6/1,18). Ecodopplercardiograma transesofágico foi inviável, ao transtorácico apresenta CIA Ostium Secundum com 25mm, dimensões aumentadas do átrio direito (62 ml), VD de 51x51x68mm, via de saída do ventrículo direito de 19,4mm e sobrecarga com disfunção sistólica leve. Valva tricúspide com refluxo moderado, deslocamento apical da cúspide septal à 5cm plano anel mitral e veia cava com colabamento superior à 50%.

Conclusões/Considerações Finais

Essa má formação congênita complexa, tem extenso aspecto anatômico e clínico, necessitando de terapia otimizada individualizada, observando diferenças anatômicas e hemodinâmicas, bem como comorbidades associadas.

Palavras Chave

Anomalia de Ebstein, Comunicação interatrial, Má formação cardíaca

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