Dados do Trabalho

Título

LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCITICA EM PUERPERA: UM RELATO DE CASO.

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: A linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) é condição rara, mais frequente em homens de meia idade, consequente a desregulação imunológica de células T e NK, gerando tempestade de citocinas inflamatórias, com possíveis repercussões graves como disfunção orgânica múltipla, sangramentos graves e disfunção neurológica.

Objetivos

Objetivo: Descrever quadro de HLH em puérpera.

Delineamento e Métodos

Métodos: Relato de caso.

Resultados

Resultados: Puérpera 37 anos, 30 dias pós-parto, atendida por mal-estar, adinamia, vômitos iniciados após o parto e com febre diária de 38º há 20 dias. Fez uso de amoxicilina-clavulanato por 7 dias, considerando-se mastite, sem melhora. Admitida febril, com hepatomegalia, apresentando bicitopenia (hemoglobina 8,9 g/dl normocítica/normocrômica, leucócitos globais 1800/mm³, segmentados 940 mm³), elevação de proteína C reativa (129), de transaminases (TGO 293, TGP 106) e de enzimas canaliculares (GGT 285, FA 523). Na internação, foram identificados: desidrogenase láctica 1660 U/L, fibrinogênio 231 mg/dL (VR: 150-350), triglicérides 216 mg/dL, ferritina > 2000 ng/ml, sorologias para Citomegalovírus e Epstein-barr vírus (IgG) positivas. Ultrassonografia de abdome revelou hepatoesplenomegalia, e ectasia de vias biliares, sem cálculos. Realizado estudo medular, com medula óssea exibindo distúrbios de maturação megacariocítica e eritroide. Mielograma com hipoplasia granulocítica, hiperplasia das séries eritrocíticas e megacariocíticas, e imuno-histoquímica: figuras de hemofagocitose e presença de infiltrado linfocitário T discreto com características peculiares (atípicos). Diante da possibilidade de HLH (190 pontos no Hscore 2004), iniciado pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias, seguidos de prednisona 70 mg/dia, sem melhora significativa dos exames laboratoriais, mantendo picos febris. Iniciado etoposídeo 150 mg em dois dias/ semana, por 3 semanas, e dexametasona 8mg por 14 dias, com melhora dos exames laboratoriais, dos sintomas constitucionais e remissão da febre.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões: HLH é uma condição rara, principalmente associada à gestação e puerpério, momento em que ocorre desregulação imunológica significativa. Importante o diagnóstico precoce dada a alta letalidade e correlação com doenças graves como neoplasias hematológicas e doenças autoimunes.

Palavras Chave

Descritores: linfohistiocitose hemofagocítica; puerpério.

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