Dados do Trabalho

Título

DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL EM PACIENTE PORTADORA DE ESCLEROSE SISTEMICA E SINDROME DE SJOGREN: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A Síndrome de Sjögren (SS) consiste em uma afecção crônica, autoimune e de caráter multissistêmico, podendo acometer o sistema respiratório. Nesse contexto, a doença pulmonar intersticial é uma de suas possíveis apresentações clínicas. Sabe-se também que há uma associação da SS com outras doenças autoimunes, como a esclerose sistêmica (ES), enfermidade que também pode acometer o interstício pulmonar.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com doença pulmonar intersticial secundária a doença reumatológica autoimune.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um relato de caso com dados obtidos por meio de revisão do prontuário e entrevista com a paciente.

Resultados

Paciente feminina, 63 anos, com diagnóstico de doença pulmonar intersticial secundária à SS (síndrome seca + anti-Ro e teste de Schimmer positivos) com sobreposição de ES com padrão de pneumonia intersticial não específica (PINE) em tomografia computadorizada (TC) de tórax. Admitida na enfermaria por febre, piora da dispneia e de tosse seca com hipoxemia e necessidade de uso de oxigênio suplementar via cateter nasal de oxigênio. O laboratório evidenciou leucocitose neutrofílica e aumento de provas de atividade inflamatória com dosagem de procalcitonina normal e hemoculturas negativas. TC de tórax não mostrou sinais infecciosos ou de progressão fibrótica. Devido à hipótese de atividade inflamatória de doença de base levando a piora de sintomas, foi iniciada metilprednisolona endovenosa 1mg/kg/dia após vermifugação prévia. Em desmame de corticoterapia, paciente evolui com nova piora do padrão respiratório e de necessidade de oxigenoterapia. Diante da impressão de deterioração clínica por componente inflamatório de doença pulmonar, optou-se por iniciar pulsoterapia com ciclofosfamida 1g mensalmente. Após o terceiro ciclo, paciente apresenta boa resposta clínica com desmame total de oxigênio, redução de dispneia, sem mais episódios de distermias e com melhora das provas sanguíneas de atividade inflamatória.

Conclusões/Considerações Finais

O acometimento intersticial pulmonar na ES e na SJ constitui uma das principais causas de morbimortalidade nos pacientes, além de exercer impacto negativo na qualidade de vida do indivíduo. Sua apresentação clínica pode se confundir com eventos infecciosos por causar sintomas inespecíficos como tosse, febre e hipoxemia, sendo importante a avaliação conjunta de laboratório e imagem para definição terapêutica.

Palavras Chave

Doença pulmonar intersticial; Doença autoimune; Esclerose sistêmica; Síndrome de Sjögren.

Arquivos