Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE DE WEGENER COM EVOLUÇAO A PAQUIMENINGITE: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A Granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite necrotizante sistêmica, com predomínio em vasos de pequeno e médio calibre. Sintomas como fadiga, febre, perda de peso, mialgia e artralgia são comuns. Manifestações neurológicas podem ocorrer em até 33,6% dos casos. O diagnóstico é de maior especificidade quando há associação do marcador sorológico ANCA-C à vasculite granulomatosa necrotizante identificada na histopatologia. O tratamento consiste em imunossupressores, podendo-se usar corticoterapia endovenosa em altas doses. Se não tratada, a GW é fatal, mas com o tratamento adequado, ocorre significativa remissão e redução da taxa de mortalidade.

Objetivos

Relatar caso de Granulomatose de Wegener com evolução clínica rara para paquimeningite e consequente
paraparesia dos membros inferiores.

Delineamento e Métodos

Relato de Caso.

Resultados

E.P, 57 anos, masculino, transferido para hospital referência com queixa de paraparesia progressiva de membros inferiores. Relata diagnóstico há 1 ano de granulomatose de Wegener, em uso de Prednisona e Metotrexato. Solicitado hemograma, constatando leucocitose, sem desvio a esquerda, VHS e PCR normais e cultura de líquor sem crescimento de bactérias ou fungos.Realizada ressonância magnética de coluna vertebral com sinais de extensa paquimeningite, nos níveis de C7 à T12. Ao diagnostico, iniciado pulsoterapia com Metilprednisolona. No quarto dia não apresentou melhora motora significativa, iniciando assim terapia adjuvante com agente alquilante Ciclofosfamida. O paciente evolui com melhora dos movimentos nos membros inferiores após o fim da pulsoterapia e da terapia com agente alquilante.

Conclusões/Considerações Finais

O diagnóstico da GW requer um elevado índice de suspeição, isso devido a baixa particularidade dos sintomas iniciais. Em decorrência disso, muitas vezes, seu diagnóstico, ocorre apenas após envolvimento multiorgânico. Embora a grande maioria dos pacientes apresentem sinais clínicos característicos como mialgias e poliartralgias, formas raras de manifestações podem estar presentes, como a paquimeningite. Essa apresentação caracteriza-se por um processo inflamatório fibrosante que causa um espessamento difuso da dura-máter, gerando no paciente supracitado, uma paraparesia de membros inferiores.
A base terapêutica é fundamentada no uso de corticosteroides e imunossupressores, que em vista do quadro referido foi necessário, de maneira sinérgica, a utilização da pulsoterapia de corticóide, concomitante ao agente alquilante, para remissão total de uma manifestação rara da GW.

Palavras Chave

Granulomatose de Wegener, paquimeningite, imunossupressão.

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