Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE KLIPPEL TRENAUNAY: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: A Síndrome de Klippel Trenaunay (SKT) é uma doença rara ocasionada por um desarranjo nos tecidos embrionários mesodérmicos, causando má formação venosa e/ou linfonodal e hipertrofia dos ossos e/ou tecidos moles. Essa síndrome foi descrita pela primeira vez por Maurice Klippel e Paul Trenaunay em 1900. A etiologia não é totalmente esclarecida e tem expressão variável, acometendo ambos os sexos de forma semelhante e possui alta morbimortalidade. Os pacientes apresentam dor associada à tríade clássica que consiste em hipertrofia óssea e/ou dos tecidos moles, malformações venosas e manchas conhecidas como vinho do porto. O diagnóstico é clínico. O tratamento é conservador e a intervenção cirúrgica é indicada para casos excessivamente sintomáticos.

Objetivos

Objetivo: Apresentar um caso raro de Síndrome Klippel Trenaunay.

Delineamento e Métodos

Delineamento e Métodos: Relato de caso.

Resultados

Resultados: Paciente do sexo feminino, 32 anos, em acompanhamento em unidade básica de saúde, com diagnóstico de SKT há 21 anos, acometendo o membro inferior direito. Com queixa de dor local associada a perda ponderal de 10 kg, episódios de febre, sudorese noturna e linfonodomegalia inguinal à direita, no último ano. Diagnóstico recente de hemangioma linfonodal em região inguinal à direita. Realizou termoablação a laser e sessões de eco-escleroterapia de varizes com micro espuma. Passou por internações devido a dores intensas. Tabagista 22 anos/maço. Sem histórico familiar de doença vascular ou linfonodal. Ao exame físico, apresenta em membro inferior direito, manchas vinho do porto, varizes e veias tortuosas CEAP 4, calor e edema significativo, além de linfonodomegalia inguinal à direita, dolorosa a palpação, claudicação intermitente, dismetria de membros inferiores e pulsos periféricos presentes. Outros sistemas sem particularidades. Exames laboratoriais de hemograma e sorologias sem alterações. Apresenta FAN e IgG para Epstein Barr e toxoplasmose reagentes. Doppler venoso de membro inferior com trajetos varicosos, tromboflebite crônica, insuficiência total da veia safena parva direita. Biópsia linfonodal com resultado de hemangioma linfonodal, sem presença de malignidade. Em uso de analgésicos simples e opióides, fitoterápicos antivaricosos, anticonvulsivantes para dor neuropática e uso contínuo de meia de alta compressão, sem resposta clínica significativa.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões/Considerações Finais: Salientar a possibilidade do desenvolvimento de duas doenças raras em um mesmo paciente.

Palavras Chave

Palavras-chave: Síndrome de Klippel Trenaunay. Hemangioma.

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