Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE EVANS: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

INTRODUÇÃO:
A Síndrome de Evans (SE) refere-se à associação de duas ou mais citopenias imunes, mais frequentemente a anemia hemolítica autoimune (AIHA) com a trombocitopenia imune. Os anticorpos quentes (geralmente IgG) atuam contra os antígenos específicos de cada tipo de célula sanguínea, sem reatividade cruzada, causando as alterações acima citadas.

Objetivos

OBJETIVO:
Evidenciar a importância do diagnóstico precoce e propedêutica adequada para investigação de distúrbios adjacentes à SE.

Delineamento e Métodos

DELINEAMENTO:
Relato de caso composto pela revisão do prontuário médico associada à revisão de literatura.

Resultados

R.B.S, 77 anos, sexo masculino, admitido no Hospital de Belo Horizonte devido a quadro de petéquias e púrpuras difusas, associado à mialgia e edema de membros inferiores. Revisão laboratorial evidenciou pancitopenia – plaquetopenia (1.000/mm3), anemia (Hb 6,7g/dL) e leucopenia (3220/mm3). Sem relato de infecções ou exteriorizações de sangramentos. Paciente foi mantido em vigilância hematimétrica e hemodinâmica. Optado por não realizar hemotransfusão. Ao iniciar investigação para Anemia Hemolítica, constatou-se LDH, bilirrubinas totais (predominância de bilirrubina indireta) e reticulócitos aumentados, além de coombs direto positivo com desdobramento de IgG positivo. Devido ao quadro de AIHA com anticorpos quentes e trombocitopenia, foi realizado o diagnóstico de Síndrome de Evans. Extensão propedêutica descartou deficiência de vitaminas, doenças autoimunes ou sorologias positivas. Realizado o rastreio de neoplasias, com tomografias de tórax e abdome sem alterações. Diante da esplenomegalia evidenciada na ultrassonografia de abdome total e do resultado da imuno-histoquímica de médula óssea, foi aventada a hipótese de doença linfoproliferativa ou síndrome mielodisplásica associada a SE, em acompanhamento com hematologista. Como tratamento inicial optou-se por pulsoterapia com metilprednisolona durante 3 dias com resposta parcial. Atualmente em uso domiciliar de Prednisona e Azatioprina com boa tolerância e melhora laboratorial.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÃO:
A SE está presente entre as manifestações clínicas da AIHA e ainda é pouco estudada. Em comparação à AIHA quente isolada, a SE é mais recidivante, apresenta baixa resposta ao tratamento e maior mortalidade. Comumente há comorbidades associadas. Portanto, torna-se imprescindível o conhecimento dessa condição clínica, a fim de melhorias em acertos diagnósticos, propedêutica e tratamento direcionado.

Palavras Chave

Síndrome de Evans, Anemia Hemolítica

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Área

Clínica Médica