Dados do Trabalho
Título
LEUCEMIA PRIMARIA DE CELULAS PLASMATICAS: UM RELATO DE CASO.
Fundamentação teórica/Introdução
A leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma variante rara e agressiva da neoplasia de células plasmáticas, com curso geralmente fulminante, acometendo principalmente pacientes na sexta década de vida e pode ser subclassificada como secundária, associada a mieloma múltiplo (MM), ou primária.
O tratamento é baseado em terapia indutória com inibidor de proteassoma, imunorreguladores, seguido de transplante autólogo de células hematopoiéticas e manutenção.
Objetivos
Relatar o caso clínico de um paciente diagnosticado na internação com LCP, sem diagnóstico prévio de MM, o tratamento instituído e o seguimento.
Delineamento e Métodos
Relato de caso.
Resultados
I.W, 56 anos, masculino, previamente hígido, procedente de Jaraguá do Sul. Internado por icterícia, que evoluiu progressivamente em 7 dias, associada a prurido intenso, dor abdominal difusa, além de acolia fecal. Relatou ainda, perda ponderal de 7Kg em 2 meses. Ao exame físico apresentava-se em bom estado geral, ictérico (++/4+), abdome doloroso a palpação difusa e hepatomegalia à 2cm do rebordo costal. Exames de admissão evidenciaram: hemoglobina 9,3; leucócitos 32.300; plaquetas 132.000 com descrição de 54% de plasmócitos em sangue periférico, os quais a clonalidade foi confirmada por citometria de fluxo. Além disso, apresentava creatinina de 3,76, bilirrubina de 9,7 às custas de direta 6,6 e B2 microglobulina >20.000.
Realizada biópsia de medula com 40% de células plasmáticas e aberrância fenotípica. O paciente foi diagnosticado com leucemia de células plasmáticas, do tipo IGG lambda (estratificação de risco ISS III) e alta carga tumoral. Não foi possível realizar biópsia hepática neste momento da internação devido à gravidade do quadro clínico.
Devido à fragilidade clínica foi optado por iniciar alta dose de Dexametasona, associado à Bortezomibe subcutâneo. Evolui com melhora clínica, porém com necessidade de hemodiálise. Recebeu alta hospitalar e segue em quimioterapia ambulatorial.
Conclusões/Considerações Finais
A LCP primária é uma doença rara e geralmente está associada à alta carga tumoral com infiltração extramedular, porém às lesões osteolíticas que foram relatadas são incomuns. A instituição do tratamento precoce é de extrema importância, dada a alta mortalidade nos primeiros meses devido as complicações da doença.
Palavras Chave
Leucemia primária de células plasmáticas; Mieloma múltiplo.
Arquivos
Área
Clínica Médica
Categoria
Relato de Caso
Instituições
Associação Hospitalar São José - Santa Catarina - Brasil
Autores
ALYSSA MARIA RIGON BUENO, DANIELA BADIA DE SOUZA, DANIELA NOS, FELIPE DERETTI, SHERON ZAMBONI