Dados do Trabalho

Título

ANEMIA E ESTENOSE AORTICA - INVESTIGAÇAO DE SINDROME DE HEYDE: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A tríade, composta por estenose aórtica (EAo), sangramento do trato gastrointestinal (TGI) por angiodisplasia e síndrome de Von Willebrand adquirida, caracteriza a Síndrome de Heyde (SH). Tal síndrome foi descoberta em 1958 e é considerada rara, apesar de alguns trabalhos relatarem que atinge 1 a 3% dos portadores de EAo. A faixa etária mais atingida são idosos >75 anos, acompanhando a faixa etária da EAo. A fisiopatologia ainda não completamente elucidada se baseia na proteólise do fator de Von Willebrand pela proteinase ADAMTS 13 na passagem do sangue pela estenose da valva aórtica. A angiodisplasia pode ser resultado da redução de perfusão do TGI em situações de EAo grave. São escassos os estudos transversais ou prospectivos que abordam tal patologia, o que dificulta o manejo de tais pacientes.

Objetivos

Relatar um caso de investigação na suspeita de Síndrome de Heyde.

Delineamento e Métodos

O trabalho é do tipo relato de caso e as informações contidas foram obtidas por meio de entrevista com o paciente e revisão de prontuário, além de revisão de literatura.

Resultados

JJ, 84 anos de idade, ex-tabagista, dislipidêmico e portador de doença renal crônica, com antecedente de carcinoma urotelial papilar tratado há 10 anos. Foi internado em hospital terciário com quadro de dor anginosa precordial aos pequenos esforços, acompanhada de dispneia de início há 2 meses e episódios de síncope. Em investigação diagnóstica, o ecocardiograma demonstrou estenose aórtica importante com uma área valvar indexada de 0,5 cm2 e o cateterismo cardíaco revelou lesões obstrutivas de coronárias de padrão triarterial. Paciente evoluiu na internação com quadro de melena e queda hematimétrica importante, necessitando de transfusão de 16 concentrados de hemácias durante sua internação. Em investigação de hemorragia digestiva, a endoscopia digestiva alta não encontrou pontos de sangramento assim como a colonoscopia. O exame de cápsula endoscópica identificou angiodisplasia jejunal. Desse modo, o diagnóstico de SH foi feito. A abordagem cirúrgica de troca valvar foi realizada.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: O caso aborda uma evolução diferente da encontrada na literatura, onde o sangramento de TGI foi evidenciado apenas durante a internação pré-cirúrgica para abordagem de estenose grave de valva aórtica, apesar da literatura trazer como sintoma inicial o sangramento. A Síndrome de Heyde é uma doença pouco estudada e necessita de estudos multicêntricos para a elucidação de abordagem diagnóstica e terapêutica, sendo essencial para o seu melhor o manejo.

Palavras Chave

Síndrome de Heyde; Angisodisplasia; Estenone aórtica; Von Willebrand

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