Dados do Trabalho

Título

LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGÓCITICA SECUNDÁRIA A HEPATITE A AGUDA: DESAFIO NO DIAGNÓSTICO PRECOCE

Fundamentação teórica/Introdução

A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma doença rara e grave que cursa com sinais clínicos e laboratoriais de inflamação sistêmica em decorrência da hiperativação do sistema imune. Pode ser primária ou secundária a infecções, malignidade ou doença autoimune, sendo poucos os casos relatados em associação com hepatite A. O diagnóstico é feito na presença de 5 de 9 achados: febre, esplenomegalia, bi ou pancitopenia, hipertrigliceridemia, ferritina alta, hemofagocitose em biópsia, atividade baixa de células NK e altas doses de CD25 e CXCL9.

Objetivos

Ilustrar a dificuldade no diagnóstico clínico e etiológico da LHH e suas consequências no prognóstico do paciente.

Delineamento e Métodos

Relato de Caso.

Resultados

C.A.M., 85 anos, sexo masculino, hipertenso, histórico de câncer de próstata tratado há 2 anos, com queixa de fadiga e febre há 5 dias. Laboratório de admissão com pancitopenia. Por conta da leucopenia, foram solicitadas sorologias virais incluindo hepatites e arboviroses. No 3º dia, evoluiu com icterícia, dor em hipocôndrio direito e aumento de enzimas canaliculares. Ultrassonografia de abdome mostrou esplenomegalia. A partir do 5º dia, manteve febre diária, evoluiu com inapetência progressiva e piora de função hepática. No 6º dia, realizado esfregaço de sangue periférico mostrando linfócitos atípicos e aventada a hipótese de LHH. Em seguida, solicitados triglicerídeos e ferritina que vieram aumentados. No 8º dia, feito aspirado de medula óssea que evidenciou hemofagocitose. Portanto, foram preenchidos 6 critérios diagnósticos: febre, esplenomegalia, pancitopenia, ferritina alta, hipertrigliceridemia e hemofagocitose em aspirado de medula. Pela gravidade do caso, fora prescrita pulsoterapia com metilprednisolona mesmo sem etiologia definida da LHH. Apresentou melhora clínica inicial, mas exames laboratoriais seguiram piorando. No 13º dia, evoluiu com pneumonia sendo necessário tratamento em unidade intensiva. No 15º dia, IgM para hepatite A positivou sendo definida a etiologia da LHH. No 36ª dia, paciente veio a óbito por sepse.

Conclusões/Considerações Finais

O diagnóstico precoce da LHH permanece um desafio por ter um quadro clínico variável e achados clinico-laboratoriais inespecíficos, além de ser uma patologia rara e pouco discutida durante a formação médica. Sua suspeição tardia influencia diretamente na piora do prognóstico por atrasar o tratamento adequado desse distúrbio crítico.

Palavras Chave

Linfohistiocitose hemofagocítica; Hepatite A.

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