Dados do Trabalho

Título

SINDROME PULMAO-RIM POR SINDROME DE GOODPASTURE – UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A Síndrome Pulmão-Rim é caracterizada por hemorragia alveolar e insuficiência renal aguda, sendo a Síndrome de Goodpasture um diagnóstico diferencial, que cursa com hemorragia alveolar difusa, glomerulonefrite rapidamente progressiva e anticorpos antimembrana glomerular (anti-GBM) na circulação ou imunofixados aos rins. Por ter uma progressão rápida e potencialmente fatal, é fundamental o reconhecimento e tratamento imediato.

Objetivos

Discutir um caso de síndrome pulmão-rim, por síndrome de Goodpasture, ressaltando a importância do diagnóstico precoce e tratamento.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Paciente feminina, 78 anos, hipertensa, procurou a emergência por fraqueza progressiva, há um mês. Negava outros sintomas respiratórios, urinários ou constitucionais. Na admissão, creatinina era de 5,26mg/dL e hemoglobina de 5,3mg/dL, proteinúria (+++) e hematúria (++) presentes no exame qualitativo de urina. Nas primeiras 48h, evoluiu com necessidade de ventilação invasiva e droga vasoativa, devido à imagem de tórax com vidro-fosco associada, foi iniciado antibioticoterapia empírica. Evoluiu com anúria, hemodiálise e queda hematimétrica persistente apesar das transfusões sanguíneas, sugerindo sangramento ativo. Ao rediscutir imagem, concluiu-se que se trata de hemorragia alveolar e a principal hipótese é Síndrome Pulmão-Rim. Devido à piora, iniciou-se plasmaférese e pulsoterapia com corticoide. Após, paciente evoluiu com melhora clínica. Exames foram coletados para diagnóstico diferencial sendo P-ANCA positivo, C3 e C4 normais, anti-GBM IgG não reagente. Foi realizada biópsia renal para confirmação diagnóstica, que apresentou glomerulonefrite crescêntica. Na Imunofluorescência: C3 positivo e IgG linear na membrana basal capilar glomerular e membrana basal tubular. Iniciou tratamento com ciclofosfamida, com boa resposta clínica, porém sem melhora da função renal, permaneceu em hemodiálise, recebendo alta hospitalar.

Conclusões/Considerações Finais

A evolução desfavorável no início do quadro mostra a importância do diagnóstico e manejo precoce. Localização e intensidade dos depósitos de anticorpos na biópsia renal auxiliam o diagnóstico de doenças, que compõem a Síndrome Pulmão-Rim, as quais possuem sintomatologia similar com tratamentos distintos. Deposição linear de IgG em capilares glomerulares ou alveolares indica Goodpasture. Concomitância de hemorragia alveolar e perda de função renal deve elencar Síndrome Pulmão-Rim como hipótese, para diagnosticar e tratar antes do desenvolvimento de insuficiência orgânica.

Palavras Chave

Síndrome Pulmão-Rim, Síndrome de Goodpasture, biópsia renal.

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