Dados do Trabalho

Título

SINDROME DO PULMAO ENCOLHIDO: RELATO DE DOIS CASOS

Fundamentação teórica/Introdução

A Síndrome do Pulmão Encolhido (SPE) é uma complicação respiratória rara de doenças autoimunes sistêmicas, como Síndrome de Sjögren, Esclerose Sistêmica, Artrite Reumatoide e, principalmente, Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), entre meses e anos após diagnóstico. Tal síndrome é caracterizada por dispneia progressiva, toracalgia pleurítica inexplicada, diminuição dos volumes pulmonares e alterações funcionais restritivas.

Objetivos

Descrever dois casos clínicos de pacientes diagnosticados com Síndrome do Pulmão Encolhido, visando apresentar uma condição que ainda carece de literatura

Delineamento e Métodos

Relato de caso, estudo retrospectivo e observacional

Resultados

Relato 1: Paciente masculino, 45 anos, com diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) desde 2013, com manifestação de rash malar, artrite, derrame pleural e rigidez em todas as articulações, além de exames laboratoriais que evidenciavam FAN positivo 1/640 padrão nuclear homogêneo e anti-Sm e anti-DNA positivos. . Ao exame físico, apresentava murmúrio vesicular reduzido em base direita. Radiografia de tórax solicitado evidenciou pulmões hipoinsuflados, e Tomografia Computadorizada (TC) de Tórax evidenciava opacidades locais mal definidas e estriações atelectásicas na base de ambos os pulmões, pequeno derrame pleural bilateral e volume cardíaco dentro da normalidade,biópsia renal que mostrou Glomerulonefrite Lúpica Grau III e espirometria sugestiva de Distúrbio Restritivo Severo. Relato 2: Paciente feminina, 38 anos, diagnosticada com LES desde 2007, com manifestações clínicas de rash malar, artrite e acometimento articular e cutâneo, e laboratoriais de anti-DNA e anti-Sm positivos, consumo de Complemento e FAN reagente 1/640 de padrão nuclear pontilhado grosso, exame físico pulmonar que evidenciava murmúrios vesiculares reduzidos em bases pulmonares e RX de tórax com pulmões hipoinsuflados. Espirometria com Distúrbio Restritivo, além de uma TC de tórax com linfonodos axilares aumentados em número, espessamento difuso de paredes brônquicas e lâmina líquida pericárdica, além de elevação das cúpulas diafragmática.

Conclusões/Considerações Finais

A síndrome do pulmão encolhido (SPE) é uma manifestação do LES de difícil diagnóstico, com impacto respiratório incapacitante ao paciente. Esta síndrome é caracterizada por dispneia não explicada por outra condição clínica. Os testes de função pulmonar revelam padrão restritivo e os achados radiográficos podem evidenciar espessamento pleural, opacidades em lobo inferior sugestivos de atelectasia, pequenos derrames pleurais.

Palavras Chave

síndrome do pulmão encolhido; doença autoimune sistêmica; doenças pneumointerticiais

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