Dados do Trabalho

Título

DIAGNOSTICO TARDIO DE INSULINOMA ASSOCIADO A NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLA TIPO 1: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1) é uma rara síndrome hereditária autossômica dominante definida pela co-ocorrência de tumores endócrinos. O insulinoma é considerado uma das causas principais de hipoglicemia persistente no adulto.

Objetivos

Discorrer acerca de um caso de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 e discutir as formas de apresentações clínicas.

Delineamento e Métodos

Estudo do tipo relato de caso, retrospectivo, observacional, qualitativo e descritivo.

Resultados

M.A.F., feminina, 50 anos, branca, histórico prévio de macroprolactinoma e NEM1 em parente de primeiro grau. Apresentou-se ao serviço de endocrinologia em um hospital de clínicas para investigação de insulinoma, por encaminhamento de endocrinologista de sua região. Relatou que desde os 25 anos havia crises de tremor, fraqueza e sudorese, melhorando com as refeições. Apesar de sintomatologia sugestiva de hipoglicemia e potencial envolvimento pancreático da NEM1, a comprovação laboratorial de hipoglicemia ocorreu apenas em 2011 mediante solicitação de exames por endocrinologista, revelando glicemia de 54 (VR 70-99 mg/dL). No hospital de clínicas, realizou novos exames laboratoriais e ressonância magnética de abdome, a qual revelou foco hipervascularizado no segmento VII do fígado, medindo 1,0 cm, inespecífico, lesões pancreáticas hipervascularizadas, de provável natureza neuroendócrina, assim localizadas: duas no processo uncinado, medindo 1,7 e 1,2 cm, a primeira em contato com o colédoco e Wirsung distais; duas na cauda, medindo 3,0 e 4,5 cm, esta última pouco heterogênea e com componente cístico/necrótico na periferia. Em janeiro de 2012 foi submetida à duodenopancreatectomia, esplenectomia e colecistectomia. Anatomopatológico revelou presença de tumores neuroendócrinos em cabeça, corpo e cauda do pâncreas, baixo grau, com dimensões de até 3,5 cm, sem invasões vasculares, neurais ou linfáticas, margens cirúrgicas livres, avaliados 11 linfonodos livres de neoplasia.

Conclusões/Considerações Finais

Os tumores mais prevalentes da NEM1 são os das glândulas paratireoides, entero pancreáticos e hipofisários, sendo que os insulinomas são neoplasias benignas que correspondem de 4-10% dos tumores pancreáticos. Este caso ilustra a relevância do reconhecimento inicial do insulinoma, a partir da sintomatologia de hipoglicemia somada ao histórico familiar positivo da paciente, proporcionando uma melhor qualidade de vida ao longo do tratamento da NEM1.

Palavras Chave

Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1, Hipoglicemia, Insulinoma, Pancreatectomia.

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