Dados do Trabalho
Título
ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE POR CRIOAGLUTININAS – DA APRESENTAÇAO CLINICA AO DIAGNOSTICO
Fundamentação teórica/Introdução
FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA/INTRODUÇÃO
A anemia hemolítica autoimune (AHAI) consiste na produção de autoanticorpos contra antígenos localizados na superfície dos eritrócitos. Ela é classificada de acordo com a temperatura em que os autoanticorpos reagem preferencialmente. Na AHAI a frio - ou AHAI por Crioaglutininas, essas moléculas, comumente da classe da Imunoglobulina M (IgM), respondem a temperaturas abaixo da corpórea, levando à hemólise e à hemoaglutinação.
Objetivos
OBJETIVOS
Relatar o caso de Anemia Hemolítica Autoimune a frio que procurou atendimento em um Pronto Socorro (PS).
Delineamento e Métodos
DELINEAMENTO E MÉTODOS
Relato de caso, realizado por meio de revisão do prontuário médico.
Resultados
DESCRIÇÃO DO CASO
Feminino, 65 anos, vai ao PS com queixa de astenia, hiporexia e vertigem há aproximadamente 20 dias, cursando há 4 dias com piora dos sintomas, associado a parestesia de extremidades, amnésia, confusão mental, febre, que se intensificam no período noturno. Ao exame físico, chamava atenção palidez cutâneomucosa e abdome doloroso à palpação de andar inferior, sem visceromegalias. A avaliação laboratorial evidenciou anemia importante, de padrão hemolítico, com elevação de desidrogenase lática e Coombs direto negativo; sorologias e Fator Antinuclear (FAN) eram negativos; a eletroforese de proteínas séricas demonstrou pico de cadeia gama, com restrição à fração IgM/Kappa na imunofixação. A pesquisa de crioaglutininas foi positiva, corroborando a hipótese diagnóstica de AHAI por crioaglutininas. Diante do quadro, foi realizada transfusão sanguínea devido gravidade clínica e pulsoterapia com Metilprednisolona associado a Rituximabe, com boa resposta clínica. Optado por seguimento ambulatorial para complementação de investigação etiológica, porém cursou com surgimento de múltiplas linfadenomegalias e recorrência de hemólise maciça, sendo reinternada com proposta de quimioterapia citotóxica direcionada para linfoproliferação, porém evoluiu para óbito.
Conclusões/Considerações Finais
CONCLUSÕES/CONSIDERAÇÕES FINAIS
A AHAI a frio deve ser suspeitada em contexto de síndrome anêmica, cujos sintomas pioram no frio. É essencial aprofundar a investigação nas principais etiologias, sendo infecções virais, doenças autoimunes e neoplasias linfoproliferativas as principais causas desse tipo de reação imunomediada, como no caso descrito. O tratamento precoce com terapia imunossupressora com drogas como Rituximabe constituem a primeira linha de terapia visto baixa resposta à corticosteroides e alto risco de evolução desfavorável.
Palavras Chave
PALAVRAS-CHAVE
Anemia Hemolítica Autoimune; Autoanticorpos; Eritrócitos
Arquivos
Área
Clínica Médica
Categoria
Relato de Caso
Instituições
Universidade Federal de Uberlândia (UFU) - Minas Gerais - Brasil
Autores
ANA GABRIELA DA SILVA, LARISSA NASCIMENTO TORRES, JOSÉ AFONSO NOBRE DA SILVA, MATHEUS CESAR VIEIRA BARROS, THIAGO ARRUDA REZENDE