Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE EOSINOFILICA COM POLIANGIITE EM PACIENTE GESTANTE: DESAFIO DE TRATAMENTO EM BUSCA DO CONTROLE DA DOENÇA

Fundamentação teórica/Introdução

Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (GEPA) - Sd. de Churg-Strauss, é uma doença autoimune que consiste em eosinofilia persistente. É comum em homens entre 30 a 50 anos, com asma de difícil controle, infiltrados pulmonares, mononeurite múltipla, vasculite necrosante, gastroenterite e miocardite eosinofílica. O diagnóstico é clínico e apresenta eosinofilia maior que 1 mil, aumento do IgE e aparecimento do anticorpo anti-mieloperoxidase (P-ANCA).

Objetivos

Relatar o caso de paciente gestante com síndrome respiratória rara e desafios no tratamento farmacológico.

Delineamento e Métodos

E.F.J.F, 34 anos, G4P3A0, acompanhada por GEPA grave não controlada, tem 4 dos 6 critérios diagnósticos de Chapel Hill Consensus Conference 2012. Apresenta asma de difícil controle, hemorragia alveolar, púrpuras de conteúdo hemático, confusão mental e epilepsia focal, hematoquezia, uveítes recorrentes, perda ponderal e febre esporádica. Em uso de formoterol + budesonida 12/400mcg, tiotrópio 2,5mcg, montelucaste 10mg, budesonida 32mcg nasal e carbamazepina 200mg.
Exames evidenciaram infiltrado pulmonar intermitente, FAN e P-Anca reagentes.
Há seis meses iniciou mepolizumabe 100mg/28 dias, com melhora dos sintomas de asma e redução da eosinofilia sérica. Programado corticoterapia oral 0,5mg/kg/dia, mepolizumabe 300mg/28 dias e azatioprina ou ciclofosfamida.
Há dois meses ocorreu expulsão do Sistema Intrauterino (SIU), BetaHCG reagente, USG obstétrico com saco gestacional e idade estimada em quatro semanas dois dias.
Decidido com a paciente iniciar prednisona 20mg/dia e manter mepolizumabe 100mg/28 dias até o término da gestação, em programação de otimizar dose do imunobiológico e iniciar imunossupressor ao término da gestação.

Resultados

Muitos medicamentos usados na GEPA são contraindicados na gestação, os corticoides orais que podem causar lábio leporino e malformações, e imunossupressores são proscritos. Não existem estudos suficientes para indicar o uso de mepolizumabe na gestação e há relatos do uso de mepolizumabe 100mg em pacientes que já vinham em uso e se tornaram gestantes, sendo este um tratamento off-label, porém, não encontramos dados de gestantes em uso de mepolizumabe 300mg/28 dias.

Conclusões/Considerações Finais

GEPA é uma condição rara e grave, com sobrevida média de cinco anos, sendo imperativo a busca pelo controle e remissão dos sintomas clínicos, afim de evitar a progressão da doença. Há poucos dados na literatura sobre o tratamento de GEPA em gestantes, sendo este potencialmente grave para a mãe e o feto.

Palavras Chave

Pneumopatias; Síndrome de Churg-Strauss; Doenças raras.

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