Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE MOUNIER-KUHN

Fundamentação teórica/Introdução

A Síndrome de Mounier-Kuhn (SMK), ou Traqueobroncomegalia congênita, é uma
doença rara que se enquadra nas doenças supurativas pulmonares crônicas que acomete
predominantemente homens de meia idade. É caracterizada por atrofia e/ou ausência de fibras
elásticas e células musculares lisas da parede da traqueia e dos brônquios, resultando em
destruição arquitetural das vias áreas centrais e aumento do diâmetro traqueobrônquico. A
apresentação clínica pode ser bastante inespecífica, resultando em dificuldade e atraso
diagnóstico. Os sinais e sintomas mais comuns são tosse secretiva, dispneia, sibilância e
infecções respiratórias recorrentes. Seu tratamento não é consensual, e as principais
intervenções são extrapoladas de outras pneumopatias, porém utiliza-se os broncodilatadores,
os corticosteroides e a solução hipertônica por via inalatória. Vacinação, fisioterapia respiratória
e reabilitação pulmonar são recomendadas

Objetivos

Relatar o caso de uma doença rara
porém com sintomas respiratórios importantes e que pode ser erroneamente diagnosticada

Delineamento e Métodos

Trata-se de um estudo de caso descritivo e observacional

Resultados

Paciente sexo masculino, 65 anos, buscou atendimento médico após quadros de infecção respiratória
recorrente. Relata dispneia mMRC 2 e sibilância. Nega exposições ambientais relevantes. Extabagista de 45 maços/ano, portador de dislipidemia e em uso de sinvastatina 20 mg. Exame físico pulmonar com roncos difusos e sibilos expiratórios. Exames complementares: Prova de função pulmonar com distúrbio ventilatório obstrutivo leve sem resposta ao broncodilatador;
TC de tórax: dilatação da traqueia e dos brônquios principais, divertículos traqueobrônquicos, sinais de secreção luminal em árvore brônquica; presença de bronquiectasias e e aprisionamento aéreo. Exames laboratoriais sem alterações; sorologias reumatológicas e para fungos não reagentes. A broncoscopia evidenciou traqueobroncomegalia, atrofia de mucosa e divertículos traqueobrônquicos; diminuição do diâmetro anteroposterior, principalmente durante a expiração.

Conclusões/Considerações Finais

A SMK, apesar de rara, apresenta repercussões pulmonares importantes. Os sintomas podem ser, muitas vezes, limitantes, com diminuição da qualidade de vida. A maioria dos pacientes apresenta traqueobroncomalácia associada, condição com impacto clínico nessa população. Com isso, torna-se de fundamental importância o seu conhecimento, favorecendo o diagnóstico e tratamento mais precocemente.

Palavras Chave

Síndrome de Mounier-Kuhn; traqueobroncomegalia, traqueobroncomalácia, dispneia.

Arquivos