Dados do Trabalho

Título

Esclerodermia localizada com manifestações viscerais marcantes: um relato de caso

Fundamentação teórica/Introdução

A esclerodermia localizada (EL) é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada pela deposição de colágeno, fibrose e espessamento cutâneo em regiões aleatórias. Nessa forma localizada, também conhecida como morfea, o acometimento é quase exclusivamente da pele, mas também pode atingir tecidos mais profundos como fáscias e músculos, por vezes levando a distorções da anatomia da região afetada. Manifestações viscerais, nesses casos, são muito raras, diferentemente do que ocorre na esclerose sistêmica (ES), uma patologia que também afeta a pele de forma significativa, mas com distribuição anatômica bem definida e com manifestações sistêmicas exuberantes, em especial, fenômeno de Raynaud (FRy), acometimento de tubo digestivo, hipertensão arterial pulmonar (HAP), doença intersticial pulmonar (DPI), além de outras.

Objetivos

Relatar um caso raro de EL evoluindo com grave dismotilidade esofagiana, além de DPI. Ressaltar a necessidade de investigar doenças reumáticas diante de pacientes que se apresentam com tal complicação.

Delineamento e Métodos

Relato de caso desenvolvido a partir de informações obtidas em revisão de prontuário, entrevista com o paciente, registros de exames complementares e revisão da literatura.

Resultados

Mulher branca, 62 anos apresenta-se com sintomas dispépticos, pirose e disfagia de condução com piora progressiva e sem melhora com procinéticos e bloqueadores de bomba de próton. Encontra-se com lesão cutânea linear próxima à pelve, além de lesões hipopigmentadas em abdome e região pré tibial bilateral, sugestivas de EL, confirmada por biópsia. Exame contrastado do esôfago revela redução de expansibilidade, distensão proximal e estase do contraste, evidenciando comprometimento da motilidade do órgão. Endoscopia digestiva alta sem estenoses. Tomografia de tórax descreve finas reticulações parenquimatosas periféricas, nos lobos superiores, que podem inferir intersticiopatia, ainda incipiente. Não há outras manifestações sistêmicas como FRy e/ou HAP. Indicado imunomodulação com metotrexato por via subcutânea, assim como otimização do tratamento das manifestações esofagianas, com evolução satisfatória.

Conclusões/Considerações Finais

Diante de pacientes com comprometimento da motilidade esofágica, após afastar-se causas mais frequentes, sempre devemos investigar doenças do colágeno, em especial ES e, mais raramente, EL. Ressaltamos, dessa forma, a importância da anamnese e exame físico minuciosos na busca por evidências compatíveis com tais entidades.

Palavras Chave

Eclerodermia Localizada; Doenças do Esôfago; Doenças Pulmonares Intersticiais.

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