Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE RENDU-OSLER-WEBER E APLASIA MEDULAR TRANSITORIA ASSOCIADA AO PARVOVIRUS B19: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A telangiectasia hereditária hemorrágica (THH), ou síndrome de Rendu-Osler-Weber, é uma doença genética incomum que se caracteriza por malformações arteriovenosas principalmente em pele e mucosas, mas também acomete órgãos viscerais, pulmões e até o sistema nervoso central, cursando com episódios hemorrágicos frequentes, tendo como consequência principal anemia por deficiência de ferro. O parvovírus b19 (B19) é um DNA vírus com tropismo por pró-eritroblastos cuja infecção é geralmente assintomática, porém, pode levar a manifestações cutâneas como eritema infeccioso, articulares e aplasia medular. Pancitopenia severa pode ocorrer em imunodeficientes e pacientes com anemia hemolítica, havendo poucos relatos em indivíduos imunocompetentes.

Objetivos

Descrever o caso de uma paciente que foi diagnosticada com THH e pancitopenia concomitante, sendo essa atribuída à infecção pelo B19.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Mulher, 54 anos, com quadro de epistaxes e anemia desde a infância, interna devido a piora das hemorragias nasais, melena e dispneia em repouso. Ao exame clínico apresentava múltiplas petéquias e telangiectasias em mucosa nasal e lábios. Exames admissionais revelaram pancitopenia leve. Tomografia de tórax e abdômen mostrou aglomerado de vasos dilatados e serpenginosos em base pulmonar esquerda, além de hepatoesplenomegalia com sinais de hipertensão portal, endoscopia digestiva alta demonstrou angiodisplasias gástricas e duodenais. Com tais achados foi feito o diagnóstico definitivo de THH.
Ao mesmo tempo a paciente apresentava queda progressiva das três séries sanguíneas. A investigação revelou positividade sorológica ao B19 (IgM reagente 4,23 e IgG reagente 64,65), enquanto o mielograma demonstrou aumento do setor eritróide e presença de pró-eritroblastos gigantes. Assim, atribuiu-se à aplasia medular associada ao B19 a piora clínica apresentada. A paciente foi tratada com transfusões, reposição de ferro, oxigênio e controle das hemorragias, recebendo alta para acompanhamento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

Pacientes com THH estão suscetíveis a hemorragias frequentes e, por consequência, anemia. A queda aguda das séries sanguíneas pode causar uma piora clínica potencialmente grave, e nesse contexto o B19 surge como potencial causador de pancitopenia. Abre-se a possibilidade de investigar se pacientes com THH estão mais suscetíveis a infecções graves por B19 ou outros DNA vírus.

Palavras Chave

Telangiectasia Hemorrágica Hereditária; Parvovirus B19 Humano; Pancitopenia; Relatos de Casos.

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Área

Clínica Médica