Dados do Trabalho

Título

DIAGNOSTICO CONFIRMADO DE PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) é uma patologia rara onde ocorre acúmulo alveolar de surfactante. A apresentação clínica é variável, porém sintomas usuais são dispneia e tosse, e o tratamento mais efetivo atualmente é a lavagem pulmonar total.

Objetivos

Exposição de um caso clínico com diagnostico confirmado de Proteinose Alveolar Pulmonar.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Paciente do sexo masculino, 27 anos, admitido no setor de emergência de hospital terciário do Mato Grosso do Sul com quadro de dispneia há seis meses e piora há dois meses, associado a tosse seca esporádica, sem outros sintomas. Antecedentes pessoais: hipotireoidismo, histórico de COVID leve. Negou tabagismo, etilismo, uso de substâncias ilícitas. Apresentava ausculta pulmonar com crepitos em hemitórax esquerdo, saturação de oxigênio 88% em ar ambiente e baqueteamento digital. Restante do exame físico sem alterações.
Exames de admissão: teste rápido de COVID e HIV não reagentes; hemograma e bioquímica sem alterações, proteína C reativa normal. TC de tórax revelou padrão de pavimentação em mosaico distribuído difusamente pelo parênquima pulmonar, associado à estrias atelectásicas. Ecocardiograma com sinais de pericardite.
Aventadas hipóteses diagnósticas de doença intersticial secundária à pneumonite de hipersensibilidade ou doença autoimune, proteinose alveolar, adenocarcinoma de crescimento lipídico.

Autoanticorpos: Anticoagulante Lúpico, Fator Reumatoide, FAN, Anti-DNA, anti-LA, Anti-RNP, Anti-JO1, Anticardiolipina IgM/IgG, Anti Slc-70, Beta 2 glicoproteína 1 - todos negativos.
Optou-se por realizar biopsia pulmonar por videotoracoscopia, cujo resultado do anatomopatológico revelou material proteináceo, cristais lipídicos em espaços intra-alveolares, positivo à coloração por PAS, presença de moderado infiltrado linfocitário septal com espessamento fibroso e focos de reação granulomatosa a cristais lipídicos; confirmando-se o resultado de proteinose alveolar pulmonar.
Realizada lavagem pulmonar total com melhora significativa dos sintomas respiratórios e da saturação de oxigênio (95% em repouso).

Conclusões/Considerações Finais

A PAP é uma doença rara, mas vale considerá-la como um diagnóstico diferencial em pacientes com sintomas respiratórios, devido à alta taxa de sobrevida após tratamento eficaz com lavagem pulmonar, prevenindo assim infecções secundárias e complicações.

Palavras Chave

Proteinose alveolar pulmonar; dispneia; tosse

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