Dados do Trabalho

Título

ESCLEROMIOSITE: UM RELATO DE CASO DE UMA SINDROME DE SOBREPOSIÇAO

Fundamentação teórica/Introdução

As doenças difusas do colágeno se manifestam por sinais e sintomas clínicos e perfil laboratorial bem estabelecidos, definindo tais entidades como patologias com fenótipos distintos umas das outras. Porém, por vezes, podem apresentar manifestações concomitantes típicas de várias doenças imunomediadas em um mesmo indivíduo, sendo caracterizadas como síndromes de sobreposição.

Objetivos

Relatar um caso de paciente que se apresenta com manifestações relacionadas a miopatias inflamatórias (MI) e esclerose sistêmica (ES), um quadro conhecido como escleromiosite (EM). Ressaltar a importância da identificação precoce dessa condição clínica, assim como de suas complicações, que estão associadas à elevada morbimortalidade.

Delineamento e Métodos

Relato de caso desenvolvido a partir de informações obtidas em revisão de prontuário, entrevista com o paciente, registros de exames complementares e revisão da literatura.

Resultados

Mulher branca, 44 anos, portadora de diabetes mellitus, relata fraqueza muscular progressiva em cinturas escapular e pélvica, associada a fenômeno de Raynaud (FRy), esclerodactilia, microstomia, emagrecimento e refluxo gastroesofageano. Encontra-se com força muscular grau III em grupamentos proximais dos membros. Perfil laboratorial revela fator antinuclear com título igual a 1/320 com padrão nuclear pontilhado fino, anti-RNP reagente e creatina fosfoquinase (CPK) muito elevada, igual a 3.313 UI/I. Dessa forma, o diagnóstico de EM se impôs, sendo imperativo a busca ativa das principais complicações inerentes à tal condição, em especial, hipertensão arterial pulmonar, doença intersticial pulmonar e neoplasias ocultas, que foram afastadas. Iniciado tratamento imunossupressor com glicocorticoides sistêmicos, associado a controle glicêmico rigoroso, além de metotrexato subcutâneo 20 mg por semana, controle do FRy com bloqueadores de canais de cálcio e medidas não farmacológicas. A paciente evolui com importante melhora clínica e laboratorial, sem apresentar disfagia, complicações vasculares e pulmonares graves até o presente momento.

Conclusões/Considerações Finais

O quadro acima descreve uma síndrome de sobreposição que se apresenta clinicamente na forma de MI e ES, duas condições que, tanto isoladas quanto associadas apresentam alta morbimortalidade. Daí, a importância em se definir tal diagnóstico em fases precoces, reduzindo o risco de desfechos desfavoráveis.

Palavras Chave

Miopatia Inflamatória; Esclerose Sistêmica; Doenças do Tecido Conjuntivo.

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