Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE COM POLIANGIITE: RELATO DE CASO EM PACIENTE IDOSA COM APRESENTAÇAO SISTEMICA GRAVE

Fundamentação teórica/Introdução

Considerada uma vasculite autoimune rara, associada ao autoanticorpo anti citoplasmático de neutrófilo (ANCA), a Granulomatose com Poliangiite (GPA) acomete predominantemente artérias de pequeno calibre e se apresenta de forma variável.

Objetivos

Relato de caso em portador de GPA com acometimento de múltiplos órgãos.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

N.M.L, feminino, 65 anos, hipertensa, diabética, tabagista (50 anos/maço). Iniciou em setembro de 2022 quadro súbito de cefaleia hemicraniana à esquerda, de forte intensidade, sinusite e epistaxe. Associados a inapetência, perda ponderal de 30kg em 6 meses, parestesia e edema em membros inferiores, acarretando limitação física. Evoluiu em maio de 2023 mantendo queixas prévias somadas a artrite em punho direito. Relevante ao exame físico: notável sarcopenia e nariz em sela. Aos exames realizados, destacam-se: leucócitos 20430/uL [Valor de Referência (VR): 4000–10000/uL], PCR: 59 mg/L (VR: 0–10mg/dL), hemoglobina: 8,6 g/dL (VR: 12,0–16,0g/dL), sumário de urina com proteinúria, hemoglobinúria e numerosas hemácias; proteinúria de 24h com 3978mg (VR: 20-150mg/24h) e cANCA positivo (1/40) (VR: negativo). Tomografia (TC) de tórax com imagens nodulares de tamanhos variados dispersas em ambos os pulmões, medindo até 3,5cm, algumas apresentando área de escavação e outras com calcificações grosseiras; TC de seios da face com espessamento do revestimento mucoso com cistos de retenção/pólipos nos seios maxilares, septo nasal íntegro. Biópsia de nódulo pulmonar: nódulo inflamatório crônico granulomatoso; biópsia renal: glomerulonefrite com crescentes e paucimume.
Logo, estabeleceu-se o diagnóstico de GPA, com acometimento de órgãos clássicos, sintomas constitucionais e glomerulonefrite de predomínio nefrótico. O tratamento adotado constituiu-se: pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias e posteriormente com ciclofosfamida (CCF). No momento, efetuou-se duas pulsoterapias com CCF, com avaliação de resposta terapêutica ainda precoce.

Conclusões/Considerações Finais

A GPA se manifesta com acometimento de vários órgãos com graus distintos de gravidade. Relatamos quadro autoimune raro com terapia individualizada para o relato.

Palavras Chave

Vasculite ANCA, Granulomatose com Poliangiite.

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