Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE BEHÇET MIMETIZANDO PSEUDOTUMOR CEREBRAL

Fundamentação teórica/Introdução

A doença de Behçet é uma vasculite caracterizada por úlceras orais e genitais recorrentes, podendo acometer o sistema nervoso central, na forma parenquimatosa (ex.meningoencefalite) ou não parenquimatosa (ex. trombose venosa central). Existem poucos relatos na literatura sobre a manifestação da doença na forma de lesão pseudotumoral cerebral. O prognóstico é bom naqueles pacientes que recebem corticoide, mas muitas vezes é necessário uso de imunossupressores.

Objetivos

Descrever uma rara manifestação neurológica da Doença de Behçet.

Delineamento e Métodos

Relato de caso, conforme diretrizes éticas, e revisão de literatura, utilizando a base de dados PubMed, pesquisando os seguintes descritores: “Behçet” e “Pseudotumor Cerebral”.

Resultados

Caucasiana, 51 anos, antecedentes prévios de pênfigo vulgar bolhoso e dois eventos trombóticos recentes. Foi admitida em serviço de Urologia, em Campo Grande, MS, para retirada de cateter duplo J devido a quadro de ureterolitíase complicada. Durante a internação foi evidenciado hemiparesia à direita e ptose palpebral à esquerda, sendo acionado a equipe de Neurologia. Na investigação inicial com tomografia de crânio sem contraste, foi visualizado hipodensidade em topografia de núcleos da base, à esquerda, e a complementação com ressonância magnética de encéfalo mostrou área de hipersinal em T2/FLAIR, em região
nucleocapsular talâmico e no pedúnculo cerebral à esquerda, de aspecto tumefativo, com realce central e sem restrição à difusão. A paciente foi referenciada para serviço de Neurocirurgia para realização de biópsia estereotáxica, evoluindo com piora dos sintomas e disfonia importante. O resultado do anatomopatológico foi compatível com Doença de Behçet, com infiltrado inflamatório crônico perivascular, com áreas de gliose e necrose, com perda neuronal. Após avaliação da Reumatologia, a paciente preenchia os critérios necessários para o diagnóstico, com úlceras orais e genitais recidivantes e lesões cutâneas. Foi iniciado corticoide
e até o presente momento, a paciente segue em acompanhamento com as especialidades, sendo programada infusão de Rituximabe.

Conclusões/Considerações Finais

A doença de Behçet deve ser considerada nos diagnósticos diferenciais de lesões acometendo o tálamo e mesencéfalo, e muitas vezes a biópsia pode ser necessária para confirmar o diagnóstico. Os pacientes quando recebem tratamento imediato com doses altas de
corticóides associado ou não ao uso de outros imunossupressores, costumam apresentar melhora clínica, com redução do tamanho ou mesmo desaparecimento da lesão.

Palavras Chave

Pseudotumor Cerebral, Behçet, Sistema Nervoso Central.

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