Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: AMILOIDOSE “A INSUFICIENCIA CARDIACA PARA ALEM DA DOENÇA ISQUEMICA”

Fundamentação teórica/Introdução

A amiloidose é um termo geral para a deposição no tecido extracelular de agregados proteicos fibrilares e insolúveis. Tais depósitos podem resultar em várias manifestações clínicas, relativas à localização dos agregados proteicos. Quase 40 tipos de proteínas amiloidogênicas são conhecidas, algumas enfrentando a corrente sanguínea e se depositando nos mais variados tecidos (amiloidose sistêmica), outras no local da formação amiloide (amiloidose localizada). Existem 2 tipos diferentes de maior importância clínica na amiloidose sistêmica: cadeia leve de imunoglobulina (AL) e a transtirretina (ATTR). As manifestações da doença perpassam por sinais e sintomas principalmente neurológicos e cardiovasculares. Do ponto de vista cardiovascular, trata-se de uma cardiopatia restritiva infiltrativa com padrão típico de espessamento de parede ventricular, disfunção diastólica e distúrbios de condução. A clínica mostra-se diante de uma insuficiência cardíaca (IC) diastólica, embora a função sistólica possa ser afetada com o avançar da doença.

Objetivos

Descrever o caso para viabilizar o diagnóstico precoce de Amiloidose Cardíaca.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Homem, 75 anos, com ruptura espontânea do tendão do bíceps, sem comorbidades. Internou com quadro de anasarca compatível com IC descompensada perfil B. Eletrocardiograma com flutter e bloqueio átrio-ventricular variável e ecocardiograma com espessamento miocárdico importante, dilatação biatrial, espessamento do septo interatrial e espessamento valvar, padrão strain de preservação da contração dos ápices, mas já com disfunção biventricular. Investigado neoplasia hematológica, descartando a forma AL, além de cintilografia óssea com intensa captação no miocárdio, confirmando Amiloidose por Transtirretina. Realizado teste genético compatível com variante patogênica, evidenciando a forma hereditária da Amiloidose por Transtirretina.

Conclusões/Considerações Finais

A amiloidose é uma condição subdiagnosticada, com possibilidade de acometimento multiorgânico e difícil prognóstico. Apresenta manifestações inespecíficas que reforçam a necessidade de conhecimento da doença e suspeita clínica a fim de evitar diagnóstico tardio. Maior acesso a exames como a cintilografia óssea permite diagnóstico não invasivo e agilidade no tratamento, retardando o desenvolvimento da doença, bem como o melhor prognóstico se dá com o esclarecimento etiológico que no contexto da IC afinal vai para além da doença isquêmica.

Palavras Chave

amiloidose. insuficiência cardíaca. transtirretina

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