Dados do Trabalho

Título

DERMATOMIOSITE GRAVE E REFRATARIA: RELATO DE CASO DE PACIENTE CRITICO

Fundamentação teórica/Introdução

A dermatomiosite (DM) é uma condição imunomediada onde o comprometimento do tecido muscular estriado esquelético e da pele é muito característico. As lesões cutâneas são bem definidas e o acometimento muscular pode ser marcante. Manifesta-se classicamente por fraqueza proximal, em cinturas pélvica/escapular e aumento de enzimas, sendo a creatina fosfoquinase (CPK) o principal biomarcador. Pode evoluir com grave disfunção locomotora, do mecanismo de deglutição e broncoaspiração.

Objetivos

Relatar um caso de DM clássica e refratária ao tratamento imunossupressor inicial, que evolui com dano muscular intenso e, como consequência, complicações inerentes ao paciente restrito ao leito.

Delineamento e Métodos

Relato de caso desenvolvido a partir de informações obtidas em revisão de prontuário, entrevista com paciente, registros de exames complementares e revisão de literatura.

Resultados

Homem, 33 anos, apresentou-se com rash cutâneo em face e região anterior do tórax, heliotropo, pápulas de Gottron e fraqueza muscular característica. Exames complementares revelaram CPK trinta vezes acima do limite superior da normalidade e eletroneuromiografia com padrão miopático. O diagnóstico presuntivo de DM clássica foi imediatamente considerado e terapia imunossupressora com glicocorticóides sistêmicos e metotrexato foi iniciada. Não apresentava fenômeno de Raynaud, artrite, febre ou doença intersticial pulmonar. Investigação para neoplasias ocultas e painel anti-sintetase foi negativa. Apesar da terapia instituída, o paciente evolui com critérios de gravidade, piora da fraqueza, significativo consumo de massa muscular e restrição ao leito. Apresentou disfagia progressiva e necessidade de suporte nutricional por via enteral. Admitido em unidade de terapia intensiva (UTI), onde foi realizada pulsoterapia com metilprednisolona e substituição do imunossupressor por azatioprina. Por persistir com piora do quadro geral e apresentar infecções nosocomiais, optou-se por iniciar imunoglobulina intravenosa, além de cuidados intensivos de fisioterapia, fonoaudiologia e suporte nutricional. Após mais de 2 meses internado em UTI e excelente resposta à terapêutica instituída, o paciente recebe alta hospitalar para seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

Por ser uma doença incomum, apesar de fácil reconhecimento em sua forma clássica, o pronto diagnóstico da DM é fundamental, visto que pode evoluir com manifestações associadas a elevada morbimortalidade.

Palavras Chave

Dermatomiosite; Debilidade Muscular; Transtornos de Deglutição; Reumatologia.

Arquivos