Dados do Trabalho

Título

Síndrome Poliglandular autoimune tipo III : Associação entre Doença de Graves e Diabetes Mellitus tipo 1

Fundamentação teórica/Introdução

As síndromes poliglandulares autoimunes (SPA) são duas ou mais doenças endócrinas autoimune e divididas entre quatro subtipos. A tipo I, composta por candidíase mucocutânea, hipoparatireoidismo e doença de Addison (DA); a tipo II, inclui a DA associada a doença autoimune da tireoide e/ou diabetes mellitus tipo 1 (DM1); a tipo III, semelhante ao tipo II, excluindo a DA; e a tipo IV, não incluídos entre os outros. O presente caso relata paciente com crise tireotóxica associado a DM1 descompensado, caracterizando a SPA tipo III. Os marcos teóricos para a realização deste trabalho foram a rara prevalência da síndrome, os desafios para o diagnóstico e tratamento e as complicações graves.

Objetivos

Descrever caso clínico de paciente com SPA tipo III e incentivar novas pesquisas para aprimorar o conhecimento desta patologia.

Delineamento e Métodos

Relato de caso obtido por meio de revisão de prontuário, entrevista com o paciente e revisão de literatura.

Resultados

Paciente, homem trans, 22 anos, compareceu ao serviço de endocrinologia aos 17 anos com exoftalmopatia, perda de peso e palpitações. Apresentava níveis baixos de TSH e altos níveis de T4 livre. Paciente perde seguimento ambulatorial após 2 meses de tratamento de hipertireoidismo.
Retornou após 4 anos em emergência hospitalar com crise tireotóxica e hiperglicemia sem cetoacidose diabética. Referia perda de 20 kilogramas em 5 meses, palpitações e sudorese. Exames laboratoriais: HbA1c 17,3%, T4 livre 3,20 ng/dL (0,93 – 1,70) e TSH 0,01 uUI/L (0,51 – 4,30). Além de anticorpos GAD de aumentados de 2.000 U/mL (< 0,9). Foi instituído reposição hidroeletrolitica, insulina endovenosa, tionamida, betabloqueador e corticoide. O paciente evoluiu com agranulocitose induzida pelo uso de tionamida, além de complicações infecciosas, rebaixamento do nível de consciência e necessidade de intubação orotraqueal. Realizado tireoidectomia total para tratamento do hipertireoidismo. Paciente recebeu alta hospitalar após 50 dias de internação em uso de insulinoterapia e levotiroxina.

Conclusões/Considerações Finais

O presente relato descreve um paciente com diagnóstico de SPA tipo III, evidenciando as complicações e tratamento proposto. Sugerimos que novos trabalhos devem ser realizados para melhor manejo. Além disso, ressaltamos a importância da triagem de pacientes com síndrome autoimune monoglandular para detectar outras doenças endócrinas e prevenir complicações. O tratamento da SPA consiste até o momento em terapia do órgão específico envolvido com o objetivo de repor deficiências hormonais.

Palavras Chave

Síndrome poliglandular tipo 3; Doença de Graves; Diabetes Mellitus tipo 1.

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