Dados do Trabalho

Título

ASSOCIAÇAO ENTRE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO E PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune sistêmica, mediada por anticorpos e imunocomplexos, enquanto Porfiria Intermitente Aguda (PIA) é um tipo de porifira neurovisceral decorrente de deficiência enzimática do grupo heme, especificamente a porfobilinogênio desaminase. A associação entre essas doenças é rara e pouco referenciada previamente na literatura, configurando um diagnóstico desafiador.

Objetivos

Descrever um caso de associação entre LES e PIA, elucidando acerca dos sintomas que instigam busca aprofundada dessa co-morbidade.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Paciente feminina, 35 anos, hígida, em uso de ACO. Há um ano, iniciou com quadro de dores abdominais difusas, frequência de uma vez ao mês, duração de sete a dez dias, intensidade 10/10 e associada a náuseas e êmese. Sem alterações em hábitos intestinal e urinário ou fatores desencadeantes relacionados. Em tomografia computadorizada de abdome e ultrassom não foram encontradas alterações. Enzimas hepáticas e pancreáticas dentro dos valores de normalidade. Nos meses seguintes, foram necessárias internações de repetição para analgesia. A paciente também notou perda ponderal e realizou avaliação psiquiátrica, sem sucesso. Em fevereiro deste ano, evoluiu com astenia, fadiga e palidez cutânea. Laboratoriais apontaram queda da hemoglobina (Hb 9g/dL), coombs direto e reticulócitos positivos e bilirrubinas aumentadas (BT 4mg/dL), fechando quadro de anemia de caráter hemolítico. Paciente possuía história familiar de LES. Após investigação, foi identificado FAN em altos títulos (1/640 nuclear homogêneo), anticorpos RNP e Sm positivos e fator complemento baixo. Anticorpos Ro, La e DNA negativos. Sem manifestações de fotossensibilidade, úlceras orais ou cutâneas e sintomas neurológicos. A partir disso, foi feito o diagnóstico de LES e iniciado tratamento com corticoide e Azatioprina, retirado ACO. No seguimento, o quadro de LES com anemia hemolítica melhorou, contudo, as dores abdominais seguiram, levantando-se hipótese de Porfiria. Avaliação de copoprofirias e uroprofirias positivas, compatíveis com a suspeita. Iniciado acompanhamento com hematologista.

Conclusões/Considerações Finais

Esse caso desperta interesse acerca da coexistência entre LES e PIA que, embora rara, requer maior análise de sua etiopatogenia. É conhecido que essa associação é mais comum em mulheres em idade fértil, e o diagnóstico inicial geralmente é de LES. Assim, urge olhar atento a pacientes lúpicas que manifestem dores abdominais crônicas, náusea e anemia hemolítica.

Palavras Chave

LES; PIA; Anemia Hemolítica; Porfiria Aguda

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