Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE COM POLIANGIITE COM MANIFESTAÇAO GRAVE E ATIPICA

Fundamentação teórica/Introdução

INTRODUÇÃO: A granulomatose com poliangiite (GPA), anteriormente denominada granulomatose de Wegener, é uma doença sistêmica autoimune, classificada como uma vasculite de pequenos e médios vasos. Que através de mecanismos imunomediados, desencadeados pela predisposição genética e fatores ambientais, leva a respostas inflamatórias granulomatosas e a vasculite necrotizante.

Objetivos

OBJETIVO: Descrever um caso raro de paciente com GPA que se apresentou com manifestação clínica grave e atípica.

Delineamento e Métodos

MÉTODOS: O estudo consiste em um relato descritivo baseado em informações coletadas do prontuário eletrônico de um hospital de atenção terciária

Resultados

DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente feminina, 44 anos, com quadro de facialgia bilateral, cacosmia e coriza purulenta há 8 anos, com evolução para deformidade em cela nasal de forma progressiva há 5 anos. Iniciou artralgia em tornozelos, joelhos, quadris, e posteriormente em punho, metacarpofalangeanas, interfalangianas distais e proximais. Diante da artralgia de caráter inflamatório, acompanhada de rigidez matinal, de cerca de quatro horas de duração, iniciou uso de prednisona 40mg/dia prescrito em serviço externo e mantido por três anos sem pausa ou períodos de desmame. Sem melhora clínica e diagnóstico definitivo, evoluiu com deformidades em punho e dedos das mãos de forma progressiva. Procurou atendimento no nosso serviço diante de uma perfuração de palato puntiforme há 6 meses com resolução após antibioticoterapia inicialmente, e retorna ao serviço após nova abertura da lesão há 1 semana de maior tamanho com saída de conteúdo necrótico via cavidade oral associado a cervicalgia que ocasiona internação. Ao realizar nasofibroscopia detectou-se que havia comunicação de palato com a coluna cervical vertebral. Em relação ao quadro articular, apresentava deformidades de quirodáctilos em telescópio, com sinovites em interfalangeanas proximais e punhos. Os achados laboratoriais e anatomopatológicos confirmaram diagnóstico de GPA. Com diagnóstico fechado e afastadas infecções concomitantes, foi iniciado tratamento com ciclofosfamida. Atualmente a paciente está em seguimento no serviço para avaliar progressão clínica e em aguardo de início de Rituximabe.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÃO: GPA é uma doença multissistêmica e com heterogenicidade clínica que requer reconhecimento precoce da síndrome clínica e instituição da terapêutica adequada, objetivando-se evitar complicações precoces ou tardias, em prol da qualidade de vida e redução de morbimortalidade.

Palavras Chave

PALAVRAS CHAVE
Granulomatose com Poliangiite, Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos, Artrite, Terapia de Imunossupressão.

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