15° Congresso Brasileiro de Clínica Médica e 5° Congresso Internacional de Medicina de Urgência e Emergência

Dados do Trabalho


Título

HIPOGAMAGLOBULINEMIA ADQUIRIDA: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

As imunodeficiências primárias (IP) são um grupo de doenças genéticas heterogêneas onde há uma deficiência na produção ou no metabolismo de elementos componentes (celulares ou não) do sistema imunológico. A hipogamaglobulinemia adquirida (HA), também conhecida como Imunodeficiência Comum Variável, costumam apresentar níveis séricos de imunoglobulinas (IgG, IgA e IgM) abaixo de 300 mg/dL e resposta deficiente a protocolos de imunização. O paciente apresenta infecções recorrentes, e, eventualmente, doenças autoimunes, distúrbios inflamatórios e doenças malignas. A principal linha de tratamento é a reposição de gamaglobulina.

Objetivos

Visar lembrar, com o caso apresentado, a possibilidade da presença de HA em pacientes com infecções recorrentes, a importância da sua suspeita diagnóstica e seu tratamento, evitando suas complicações.

Caso

Paciente feminina, 51 anos, hipertensa, com diagnóstico prévio de HA há um ano e meio, em uso de Ig humana 18 gramas por via endovenosa 1 vez ao mês, vem ao Centro Clínico da Universidade do Vale do Taquari - Univates, Lajeado - RS no dia 06/08/18 para consulta com sintomas gripais, otalgia e tosse mucopurulenta. Possui um histórico de pneumonias bacterianas de recorrência e rinite alérgica. Exame anterior: Imunoglobulina G (IgG) de 319 mg/dL. Foi receitado Ig 20 gramas; antibiótico e anti-histamínico para uso antes da aplicação da Ig. Solicitado nova dosagem de IgG no 18º dia após a aplicação endovenosa de Ig. Retornou no mês seguinte, referindo melhora, no entanto, com dor em tórax dependente da tosse, além de apresentar estertores em base pulmonar. Raio X de tórax com sinais de bronquite e rinossinusite, e dosagem de IgG de 440 mg/dL. Em nova consulta, sem queixas, paciente diz ter tido um novo quadro de pneumonia e medicada na Unidade de Pronto Atendimento . O IgG de controle estava 545 mg/dL. Foi aumentada a dose de Ig para 24g. Paciente se mantém estável e segue tratamento com dose de imunoglobulina 24g endovenosa, uma vez ao mês, sendo solicitado uma dosagem de IgG antes de cada aplicação.

Conclusões/Considerações finais

A HA é uma doença que necessita de diagnóstico precoce, visto que é um forte fator de risco para infecções recorrentes, que podem ser prevenidas pela reposição de globulinas, 500-600 mg/kg/dose de 3 a 4 semanas. A paciente do caso possuiu um diagnóstico tardio, acarretando um comprometimento pulmonar devido as pneumonias de repetição. Deve-se, portanto, ter como objetivo a IgG ≥ 500 mg/dL, para evitar piora do quadro.

Palavras-chave

imunodeficiência; hipogamaglobulinemia; anticorpos.

Área

Clínica Médica

Autores

Liege Barella Zandoná, Matheus Arcari, Laís Dorigon Alba, Ney Raffin