Dados do Trabalho

Título

Cardiomiopatia arritmogenica do VD

Introdução/Fundamentos

A cardiomiopatia arritmogênica do VD (CAVD) é uma doença hereditária do músculo cardíaco que afeta predominantemente o ventrículo direito, em que há substituição por tecido fibrogorduroso, condição patognomônica da doença. Metade dos indivíduos afetados tem história familiar para a doença, havendo prevalência pelo sexo masculino entre a 2ª e 4 ª décadas de vida. A forma de apresentação mais comum é de síncope ou palpitações desencadeados por esforço físico, podendo ser morte súbita a primeira manifestação.

Objetivos

Descrever caso raro de displasia arritmogenica

Caso

G.M.J, 35 anos, mãe falecida por morte súbita aos 48 anos, história prévia de palpitações desencadeadas por exercícios físicos desde os 15 anos de idade, em uso de succinato de metoprolol há 6 anos devido extrassístoles ventriculares frequentes.
Atendido no PA Biocor com quadro de dor torácica, palpitações e dispneia desencadeados após atividade física. Realizou ECG que evidenciou taquicardia ventricular monomofica estável sem resposta após administração de amiodarona endovenosa, convertida após uso de lidocaína. CAT sem lesões coronarianas significativas. RM cardíaca evidenciou ventrículo direito dilatado e hipocinético, volume diastólico do VD aumentado e fração de ejeção baixa, presença de microaneurismas na parede do VD.
Submetido à Estudo Eletrofisiológico que revelou anomalias no ápice e no septo do VD, endocárdio de baixa voltagem e potenciais fracionados que significam fibroses e substratos arritmogênicos para arritmias complexas. Realizada ablação de todo substrato arritmogênicos e solicitado implante de CDI.

Conclusões/Considerações finais

A apresentação clínica da CAVD ocorre com arritmias que podem surgir desde extrassístoles ventriculares isoladas, pareadas ou sustentadas deflagrando taquicardia ventricular sustentada, desencadeadas por descarga adrenérgica. Na RMC são observadas acinesia, discinesia ou dissincronia e aumento do volume ventricular diastólico do VD com disfunção ventricular direita ou fração de ejeção do VD ≤40%.
Os objetivos do tratamento da CAVD são reduzir o risco de morte súbita e melhorar a qualidade de vida. A restrição da intensa atividade esportiva, betabloqueadores e antiarrítmicos podem melhorar os sintomas, mas não conferem proteção contra a morte súbita. A ablação por cateter é uma opção terapêutica paliativa, devido à possível recorrência de taquicardia ventricular. Os pacientes que se beneficiam do CDI são aqueles que tiveram um episódio de fibrilação ventricular ou taquicardia ventricular sustentada.

Palavras-chave

displasia, cardiomiopatia, arritmogenica

Área

Clínica Médica